Системен лупус еритематозус - кожата и венерически заболявания
Системен лупус еритематозус (лупус еритематодес ;. еритематозис син) - група с основното заболяване дифундират заболявания на съединителната тъкан.
Съществуват две основни форми на заболяване: кожен (integumentnuyu) и система. Когато integumentnoy форма лезия се ограничава предимно или изключително съсредоточава върху кожата, а системната формата на болестния процес участва в много органи и тъкани в различни комбинации, и кожата и лигавиците са високо полиморфни промени.
Кожна обикновено се проявява под формата на няколко типа: дискоиден лупус еритематозус, еритема центробежна Biett, хронична разпространява лупус еритематодес и дълбоко Irganga саркома.
Дискоидна - най-често в страни с по-влажно и студено климат и е рядкост в тропиците. Сред пациентите преобладават жените в млада и средна възраст.
Етиология и патогенеза. Етиологията на дискоидна не може да се разглежда като твърдо установени. Най-вероятната вирусен произход на болестта: чрез електронна микроскопия в засегнатата кожа tubuloretikulyarnye откриване вирусоподобни включвания. В патогенезата на роля, изпълнявана от хронична алопеция (обикновено стрептококова) инфекция, слънчасване, autoallergy. Провокативно роля в процеса на развитие може да играе хипотермия, излагане на слънце, механични наранявания.
Клиничната картина. За кожни лезии се характеризира с три кардинални симптоми: зачервяване, хиперкератоза и атрофия. Еднакво важно е инфилтрация, пигментация и телангиектазия. Първият (зачервяване) етап на процеса се характеризира с появата на малки розови, леко оточни, ясно разграничени места, постепенно увеличаване на размера. Във втория (хиперкератозни инфилтративния етап място инфилтрирана, на повърхността се появяват малките, плътни сивкаво-бели люспи отстранени с голяма трудност и болка (симптом Besnier-Meshcherskiy) и които имат бодли потъва в устата на фоликулите (кератоза пиларис); огнище се превръща в plotnovata дисковиден плака. в прехода към една трета (атрофичен) етап в центъра на огнището гладка леко fyurmiruetsya алабастър бял белег атрофия, постепенно се разпространява в цялата област на огнището, в която площта на тялото може да бъде ngiektazii и пределната пигментация типична локализация на откритите части на кожата: .. лицето (особено на носа и бузите, където сърцето е оформен като пеперуда), ушите, шията, откритата част на гърдата често засяга скалпа и червено границата на устните може да победи. устната лигавица, където лезии са синьо-червено форма или белезникави, ясно разграничени плакети plotnovata потъналия понякога ерозирали център. ерозивни лезии в лигавицата на устата по време на хранене болезнено. За дискоидна характеризира с дълъг, непрекъснат поток с периодично влошаване през пролетта и лятото, което е свързано с тежка фоточувствителност. Ясни признаци на системна процес обикновено не успява да открие, във връзка с това, което се смята за негов антипод на системен лупус еритематодес. В същото време, с внимателно проследяване и проверка на някои пациенти, в определени периоди могат да бъдат идентифицирани висцерална клинични и лабораторни mikrosimptomatiku, което показва, че една единствена същност на всички форми на лупус еритематозус. В клинично здрави кожата при пациенти с дискоиден лупус еритематозус хистохимични методи откриват първоначалните промени, подобни на тези в лезии.
Под влиянието на неблагоприятни фактори на дискоидна може да отиде в системата. Хистопатологичните признаци: първоначалните промени за подобряване на васкуларната повърхностен съдова плексус с оток и папили papillar слой, където впоследствие оформен начин F периваскуларна инфилтрация на лимфоидни клетки с смес на плазма, мастоцити и хистиоцити. Проникване също се образува в обиколката на космените фоликули, мастните и потните жлези. На инфилтрация области, отбелязани фибриноидните промени в съединителната тъкан на дермата с последваща загуба на всички структури влакна и атрофия на мастните космените фоликули. В епидермиса - лобуларен вакуоларна дегенерация на базалния слой, кълнове слой атрофия и хиперкератоза, изразено с възбудена тапи в космените фоликули и потните порите.
Диагнозата е базирано на клинични белези, и обикновено не представлява трудност. В началния етап на дискоидна трябва да се разграничава от розацея, себореен дерматит, псориазис, това, което може да помогне на кожата хистологично изследване.
Центробежно еритема Biett една повърхност е кожен лупус еритематозус. От трите кардинални симптоми, характерни за дисковиден форма, ясно изразена хиперемия само, докато плътни скали и белег атрофия е почти или напълно отсъства. Огнища обикновено са разположени в средната част на лицето и често форма прилича на пеперуда. Те се отличават с ясно изразен центробежна растеж.
Тази форма на кожни лезии често първоначалното проявление на системен процес.
Множество разпръснати върху различни части на кожните лезии дисков тип или центробежна еритема Biett често означени като хронична разпространява лупус еритематозус. заедно с описания по-горе промени в кожата в подкожната тъкан има една или повече рязко очертано гъста, движещи нодуларна тюлени в дълбока лупус еритематозус саркома Irganga - лупус паникулит, оставяйки след себе си груб белег, неприятно в козметичните гледна точка, но тази форма никога не е трансформирана в системен лупус еритематозус.
кожен лечение трябва да бъде сложен. Основният метод на лечение е често продължителна употреба на хинолинови производни (delagil - но 1-2 таблетки дневно или Plaquenil - 2-3 таблетки при деца, в продължение на няколко месеца цикли за 5-10 дни с интервал Ефикасността на 3 дни и поносимостта на хинолин. препарати повишава при едновременно приложение на витамини (В6 и В12 интрамускулно, калциев пантотенат, никотинова киселина орално). Локално прилага флуориран кортикостероид мехлем (flutsinar, Lorinden а ftorokort, sinaflana, betnovat, ielestoderm, Elokim dipros Alex) - смазване огнища 2-3 пъти дневно (през нощта по-добре под оклузивна превръзка) Когато малка площ се използва интрадермално огнища (тип лимонова кора) инжекция hingamina 10% разтвор или 5% разтвор delagila 1-2 пъти седмично (не. 2 мл на процедура). в особено упорити случаи проведени криохирургия. препоръчва пренастройване диагноза хронична фокална инфекция. използването на кортикостероидна терапия цяло дискоиден лупус еритематозус непрактично. Пациентите трябва винаги да спазват режим на поддръжка: Да се избягва излагането на слънце, вятър, студ; преди да излезе за смазване на откритите участъци от слънцезащитните кремове ( "Рей" "щит"). В слънчеви дни, е желателно да се използва шапка с широка периферия или чадър. При отделни пациенти може да се нуждаят от работа. През пролетта и лятото показва профилактично приложение на хинолинови производни (delagil - 1 таблетка на ден или Plaquenil - 1 таблетка дневно). Пациентите трябва да бъдат под медицинско наблюдение и дерматолог ревматолог.
Системен лупус еритематозус е прогресивно заболяване polisindromnoe с хронична, или остра субакутен разбира се.
Етиология и патогенеза. В сърдечното заболяване се причинява от генетично несъвършени имунорегулаторни процеси, развитието на автоимунни заболявания и възпаления immunokomplsksnogo. Ill предимно млади и на средна възраст мъже - 10 пъти по-малко. Предложи вирусен произход на заболяването (включително ретровируси участие) във връзка с семейство генетично предразположение. Системен лупус еритематозус - автоимунно заболяване с развитието на хиперимунен отговор срещу собствените си клетки компоненти (ядрени и цитоплазмени), особено нативната ДНК. Циркулиращата кръв антинуклеарни антитела могат да образуват имунни комплекси са депозирани в кръвоносните съдове на различни органи и тъкани, и да предизвика локална или системна възпалителна реакция. Патохистологичните промени обикновено изразени в системен тъкан дезорганизация съединителната и gsneralizovannym съдово заболяване (лупус васкулит). Унищожаването на клетъчните ядра води до LE-клетки в клетките в кръвта и хематоксилин в огнища на възпаление.
Клиничната картина. Заболяването обикновено започва след раждането, аборт, прекомерното излагане на слънце с повтарящ се артрит, повишена температура, неразположение, кожен обрив, бърза загуба на тегло. Впоследствие се развива прогресивно патологични промени в различни органи: полиартрит с артралгия, миозит с миалгия, полисерозит (сух или ексудативен плеврит, перикардит, перитонит), лупус кардит, синдром на Рейно, лупусен нефрит, пневмония, asthenovegetative синдром, полиневрит, cerebrovasculitises с психиатрични разстройства, лимфаденопатия, хемолитична анемия, левкопения, тромбоцитопения, и др. кожните лезии в системна форма по-разнообразни и разпределени, отколкото когато integumentnoy. Понякога (10-15% от пациентите) отсъстват (лупус задължително Lupo), обаче, това състояние е временно, преходно. О. L. Ivanov и VA Nasonova наблюдаваше тези прояви на кожен синдром на системен лупус еритематозус: дифузна алопеция, дископодобни лезии, такива като зачервяване на лицето на вида на пеперуда, разпространени еритематозни подути петна по вида на еритема мултиформе ексудативна (синдром Rowell е) " kapillyarity "пръстите, общо сухо (dermatoxerasia) papulonekroticheskie обриви обща меша и разклонена ливедо, пурпура, ерозия на лигавиците, cheilites, oznobyshi пръстите, булозни обриви, телеангиектазиите, пигмент II армиран актинична кожата на дланите и ходилата (кератодерма), различни промени ноктите (оникодистрофия). Особено диагностична стойност имат възпалителни промени в средната зона на лицето - т.нар пеперуда лупус. Това е 4 вида: 1) Сърдечно-съдови ( "васкулит") "Butterfly" - нестабилна пулсираща дифузна червенина с цианоза сянка, нарастващата възбуда, излагане на слънце, излагане на топлина. замръзване, вятър; 2) "пеперуда" тип центробежна еритема Biett - устойчиви еритематозни-едематозни петна, понякога с лек пилинг; 3) "устойчив чаша саркома" - светло розово излива дебелина подуване на лицето, особено клепачите, наподобяващи еризипел; 4) "дисковиден пеперуда" - типични дископодобни лезии тип в средната част на лицето. Диагностика на SLE се основава на клинични и лабораторни данни (LE клетки, високи титри на антинуклеарни антитела и антитела срещу нативна ДНК панцитопения).
Лечението е комплекс: адекватно противовъзпалителна и имуносупресивна терапия (кортикостероиди, циклофосфамид, хинолин лекарства), симптоматични средства.
Outlook като цяло остава неблагоприятна, макар и адекватно съвременно лечение значително увеличава продължителността на живота на пациентите с системен лупус еритематозус. Пациентите трябва да бъдат живот под медицинско наблюдение, ревматолог.