Кожни прояви на систематичен лупус еритематозус
Наречен "лупус" съчетава няколко клинични разновидности на тази дерматоза, проявяват комплекс патологична автоимунен синдром, системни заболявания на съединителната тъкан на кожата и вътрешните органи, с тежка fotochuvstvitelnostyo.
Общи данни. Структурата на кожни заболявания, лупус еритематозус, записана в 0.5-1.0%. В страните от мокрия морски климат и студен вятър честотата е по-висока. Жените страдат по-често, по-рядко бели кожа. Най-уязвима възраст 20-40 години. Повечето страдат от лице, чиято професия е свързана с продължително излагане на слънце, студ, вятър, експозицията на температурни колебания (рибари, шофьори, служители на строителната индустрия и селско стопанство).
Етиология и патогенеза. Етиологията на SLE определено значение strepto стафилококови инфекции и вирусни инвазивност.
патогенеза водеща роля на минута от образуването на циркулиращи антитела, от които са от съществено значение антинуклеарни антитела към цялата ядрото и неговите компоненти, формирането на циркулиращи имунни комплекси (CIC), които се отлагат на основни мембрани, карайки ги да бъдат повредени с развитието на възпалителния отговор, което води до заболяване.
На база morphofunctional патология централната връзка е за подтискане клетъчния имунитет, проявена от дисбаланс на Т и В лимфоцити, както и промените в съотношението на Т-лимфоцитни субпопулации. Размерът на намаляване на Т-лимфоцити, намаляване на количеството и качеството на клетки Т-супресорни и T-убийци комбинирани с хиперактивност на В-клетъчна популация. Излишният производство и изогенни хетерогенни автоантитела се откриват при откриване при пациенти с всяка форма на KB LE-фактор антикардиолипинови антитела на левкоцити, тромбоцити, еритроцити, антикоагуланти и образуване на антитела към клетъчни компоненти (ДНК, РНК, нуклеопротеин, gistonerastvorimye ядрени компоненти). Наличието на антитела срещу цитотоксичното действие на ензимни компоненти на кръвта при пациенти с LE KB обяснява съществуването на явлението, открит през 1948 г. от Харгрейвс, Richmond и Мортън като nukleofagotsitoza в костния мозък на пациенти със системна лупус еритематозус.
Клетките на лупус еритематозус и анти-ядрения фактор намерени в системен лупус еритематозус, но патогномонична относителната им, тъй като те могат да бъдат открити при пациенти с лекарствена реакция, ревматизъм, склеродерма, плазмоцитом, болест на Дюринг. Антинуклеарни антитела са също така по-постоянно открити в системен лупус еритематозус. Що се отнася до neyroedokrinnyh дисфункции роля фоточувствителност, стрес, влияние на наркотици, като хидралазин, те трябва да се оценява само като предразполагащ или отключващи фактори.
Има доказателства за генетично предразположение към лупус еритематозус. Това се вижда от фамилни случаи на болестта, по-висока съгласуване на еднояйчни близнаци сравнение с двуяйчни, случаи на лупус в новороденото, чиято майка претърпял еритематозус. При пациенти с лупус еритематозус определен по-висока честота на хистосъвместимост антигени A11, В8, В18, В35, DR2, DRZ. Вероятно място локализация на гени, които определят чувствителността към лупус еритематозус се счита късото рамо на хромозома 6-та между локуси HLA В и D / Р, т.е. където локализиран гени имунен отговор.
Добре известни начало връзка или обостряне на болестта на излагане на ултравиолетова, по-малко инфрачервени лъчи, различни стресови ситуации, използването на антибиотици, сулфонамиди хидралазин, ваксини, серуми. Неблагоприятен ефект върху хода на заболяването имат хронична инфекция (хронична ангина, аднексит и др.), Интеркурентните заболявания.
Системен лупус еритематозус се проявява в различни клинични форми.
Общоприетата класификация на лупус все още липсва. В клиничната практика е прието да се разпределят две основни групи - дисковиден, или хроничен кожен и системни (остра) сортове. Дисков лупус еритематозус е разделена на повърхност (центробежна еритема), дисеминирана и най-дълбоката форма. На свой ред, системен лупус еритематозус (СЛЕ), включително остра, подостра и хронична сортове.
Клиничната картина. Дискоидна (integumentnaya форма) се появява все по-ограничен огнища (откъдето идва и името). Дерматоза се намира по всички части на тялото, включително на устата, устните червени граници, багажника, скалпа, краката и ръцете. Но най-често засяга изпъкналите части на лицето: ябълчната част на бузите, носа, челото и брадичката. Основният симптом е еритема с ясни граници, първо оточни, а след това проникнали с лек нюанс lividnym. Ако зачервени области малко, те са обединени, леко се бели и по-нататъшното напредване на свой ред еритемни-инфилтративния плаки, покрити плътно прилепнали люспи. При отстраняване на везни долните повърхности са ясно разграничени възбудена шипове, които люспи са въведени в устата на фоликула, или мастните жлези. Тези възбудена шипове са наречени "дамски пета" и описани като патогномонична дискоиден лупус еритематозус (DHQ). Палави бодли се формират в разширените устите на мастните жлези и космените фоликули, в резултат на хиперкератоза, така че този процес се нарича фоликулярна хиперкератоза. Премахване на здраво седнали люспи намеси в устата на космените рог шипове, придружени от чувство на болка (подпише Besnier-Meshcherskiy). След разделяне на възпаление в центъра на огнище образува белег атрофия. По този начин, има три патогномонична симптом DKV - инфилтрационна еритема, фоликуларен хиперкератоза и белег атрофия. По периферията на дископодобни плаки ясно открити незначителни симптоми DKV - телангиектазия, пигментация и депигментиращи области. Най-често мястото на DHQ са симетрични части на ябълчни части на бузите и носа, наподобяващи появата на крилата и тялото на пеперудата, която също е обща симптом. Този локализация лезии по кожата на предсърдие в giperkeratoticheskie модифициран устата фоликули концентрирани комедони точка, наподобяващи гилза повърхност (Хачатурян симптом GH). На скалпа началния етап на процеса под формата на еритематозен, люспести лезии прилича себореен екзема, но се различава от него фоликуларен хиперкератоза и белег атрофия, която завършва устойчиви плешивост. Много рядка форма на DKV е повърхност на Лупус Еритематозис (центробежна еритема Biett). Тя описва Biett през 1828 г.
В тази форма еритематозус обикновено по лицето развиват ограничен, някои подуване, разстилане центробежно еритема червено или розово-червено, понякога синьо-червен цвят, без субективни усещания, увлекателна задната част на носа и бузите (под формата на "пеперуда"), както и някои пациенти - само на бузите или само на задната част на носа ( "пеперуда без крила"). Въпреки това, фоликулярна хиперкератоза и не атрофия белег. Центробежно еритема Biett може да бъде прекурсор на системен еритематозен или в комбинация с висцерални вариации в системен лупус еритематозус (остри или подостри).
Дисеминирана лупус проявява множество eritematoskvamoznymi центрове с присъствието на фоликуларната хиперкератоза и атрофия на белега, и без тях. Локализация на лезии варира: най-често засяга лицето, главата, гърдите и гърба (като гердани). Едновременно с ясно дефинирани филтриращите елементи, подредени в обилни количества синьо-червени петна без ясни контури на неправилни форми. Те са разположени на палмарно повърхност на ръцете и пръстите на краката. На външен вид, тези петна изглеждат като perfrigeration джобове, така наречените лупус еритематодес perniones Seu деца лупус.
Дисеминсирано лупус еритематозус е придружено от общи симптоми (болки в ставите, субфебрилна температура, левкопения, анемия, повишена СУЕ).
Deep лупус саркома Irganga (лупус паникулит) се появява подкожната дълбоки гъсти възли в застой-червен цвят, не спойка на подлежащите тъкани. На повърхността на възлите са центровете на фоликуларната хиперкератоза и атрофия райони. Deep форма, както и разпространени придружени общи явления.
Заболяванията в по-голямата част от пациентите, а има остра през пролетта и лятото, есента и зимата идва спонтанно подобрение. DHQ може да бъде усложнена от еризипел и злокачествени образувания. Този процес е по-вероятно да се случи в задната част на носа и долната устна с ерозивен и язвен форма.
DKV счита за по-доброкачествена форма. Въпреки това, под въздействието на ултравиолетова облъчване, различни излагане на радиация, третиране на отпадъци, инфекция и други фактори, травматични тя може да се превърне в една система, която често маркират с центробежен еритема, разпространява и дълбоки аромати.
Система (остра) лупус може да настъпи спонтанно и форма, идиопатична, без предварително хронична форма, и след това се нарича лупус еритематодес acutus d`emblee. Този вид клинична KB случва особено трудно, с комбинирани поражения на сърдечно-съдовата система, дихателната система, храносмилателната система и бъбреците:
Системен лупус еритематозус, разработване на обостряне на хронично, наречено лупус еритематодес свършват exacerbatione acuta.
Системен лупус еритематозус е по-често при момичета и млади жени на възраст между 18-40 години. Процесът започва с периода предупредителните симптоми (повишаване на телесната температура, болки в ставите). Първо се появи обширни райони с еритемни застой цвят lividnoy, леко подути. Тогава те бързо се появяват мехурчета, мехурчета, мехури, гнойни пъпки, но се появяват по-често и булозни хеморагични елементи, особено в критично болни пациенти. За субакутен форма се характеризира с едематозни, еритематозни лезии на лицето (пеперуда форма), скалпа, врата, понякога наподобяващи еризипел ( "доказателство чаша лице").
В остра форма на кожни обриви може да е минимална, като застой хиперемичната огнища без ясни граници, хиперкератоза и лющене.
В много редки случаи при пациенти с системен лупус еритематозус няма промени в кожата и лигавиците или има леко зачервени, оточни, а не рязко ограничени лезии.
Когато остра продължаващата системен лупус еритематодес засяга различни органи и системи: сърдечно-съдови (ендокардит, миокардит, флебит, синдром на Рейно, хипотония), дихателните пътища (интерстициална пневмония често interlobar плеврит) и др Prognostically неблагоприятна е победен гломерулна бъбречна апарат (лупус. нефрит). Феномен може да бъде васкулит полисерозит и с лезии на ставите (артрит, артралгия), перикардит, коремна синдром, нодозен нодуларно. далак често се увеличават, черен дроб (интерстициален или паренхимни хепатит в нарушение на протеини, мазнини, пигмент и антитоксични функции), лимфните възли. Наблюдавани asthenovegetative разстройство meningismus, епилептиформени явления. Пациентите се оплакват от умора, обща слабост, депресия, раздразнителност, безсъние, повишено изпотяване, анорексия, гадене. Могат да бъдат диагностицирани еписклерит, язви на роговицата, конюнктивит, очно фундус съдова ангиопатия. В установи кръв лимфопения, левкопения, тромбоцитопения, често се премине към лявата, хипергамаглобулинемия. Характерно устойчиви увеличение на ESR (60-70 мм / ч). Висока температура и откриване LE-клетка към картина системен еритематозус, който се характеризира с клинични прояви колектор дължи главно комплекс имунологична и автоимунно симптом.
Често загуба изолация настъпва на червена линия на устните и устната лигавица е локализиран предимно върху бузите, небцето, венците.
На червената граница на устните са 4 разновидности на клиничната SLE - типични, без клинично значимо атрофия, ерозивен и язвен, дълбоко. На устната лигавица отбелязва, типичен, ексудативна хиперемичната и ерозионно-язвена SLE. Клинични варианти на заболяването могат да бъдат трансформирани в другия.
В типичен форма на лупус се появи зачервяване, хиперкератоза и атрофия на червената граница на устните. Този процес може да се разпространи улавяне всички червена рамка или проявяват под формата на ограничени проникнали лезии. Засегнатите райони богат червен цвят, умерено инфилтриран, обхванати плътно седнали белезникави-сив цвят скали. По периферията на огнището, има области на мътност на епитела под формата на неправилна изразени бели ивици. С ограничен лезии наблюдава един или два инфилтриран огнището, понякога сливат. В центъра на лезията може да се види в резултат на оттеглянето на атрофия. Атрофия в червената граница е много по-слабо изразена, отколкото върху кожата.
Лупус при деца е рядкост. 10 години ДКВ появява по-често при момчетата, и се разпространява под формата, и твърда валута - за момичета. Сред хронични форми на деца преобладава центробежна еритема с локализация на лицето. И разпространена форма на SLE при деца се появяват в застой зачервени петна с ярки, сочни еритема със серозен-хеморагичен корички, точковидни кръвоизливи по кожата. Често момичетата преобладават purpuroznye елементи с телангиектазии и perfrigeration центрове на горните и долните крайници.
Хистопатология. В епидермис или епител показват дифузна хиперкератоза, акантоза понякога редуващи се с области на изтъняване гръбнака слой. В дермата и тъкани слой съединителна е с дебелина, най-вече периваскуларно проникне състоящ се главно от лимфоцити, плазмени клетки, макрофаги и хистиоцити, примесени с области на оток и дегенерация на колагенови влакна.
Диагноза. Диагноза DHQ устната лигавица и границата алено на лезии в комбинация с характерен обрив по кожата не създава трудности. Това става сложна диагностика в изолирани лезии на червено част на устните, в която лупус трябва да се разграничава от лихен планус. Въпреки това, тя се характеризира с тежка цианоза лезия, състояща се от кондензирани помежду папули, образуване на специфичен модел, както и отсъствието на атрофия. Липсата на еритема, атрофия, хиперкератоза разграничи различен характер левкоплакия от лупус.
SLE разграничи от дерматомиозит и ексудативен мултиформен еритем. Дерматомиозитът синдром характеристика опорно-двигателния с прогресивна мускулна слабост, респираторни пластификация мускулите на раменния пояс. Кожни симптоми проявяват характеристика еритема на клепачите ( "dermatomioziticheskie очила"), kapillyaritami палми, едематозни кожата еритема рамене. Когато мускулна биопсия установено възпаление с некроза на мускулните влакна.
Освен това, като се отчитат характерните прояви на кожата и лигавиците, данни за изследване на кръв са използвани в диагностиката (анемия, левкопения, лимфопения, хипергамаглобулинемия, повишена скорост на утаяване на еритроцитите, откриване LE-клетки). За SLE силно специфичен диагностичен тест е откриването на антитела срещу нативна ДНК последователност се определя в нелекувани пациенти в активна фаза на 100%. За диагностика с помощта на метод за директни RIF кожни препарати на лезията. Когато това се определя в границите на блясък dermoepidermalnoy за анти-IgG и анти-IgM и анти-IgG на луминисценцията е интензивно и продължително, и анти-IgM - под формата на бучки или включвания.
Предотвратяване. Основно предотвратяване на лупус еритематозус, склеродерма, както трябва да се извършва срещу роднини на I степен на родство, изложени на риск, особено с антигени HLA: А1, A3, В8, В15, В35. Клинично наблюдение е установен за хомозиготни близнаци, които имат други ревматични заболявания, свръхчувствителност. Лица в риск, доколкото е възможно, трябва да избягват антибиотици, сулфонамиди, имунни лекарства, избягват изолация, охлаждане, физическа терапия. Противопоказно за работа в горещи магазини, на открито. В есенно-зимния показва витамин (Ессенциале, pangeksavit, dekamevit).
От превенция на кожата трябва да се пази от слънчеви слънчасване и топлина лъчи. За тази цел препоръчваме Pho хем-кремове, фотон лъч, пружина и пасти, съдържащи salol, триетаноламин сол на пара-аминобензоената киселина в концентрация от 5-10%.
Прогноза. Трябва да се отбележи разнообразието на прогноза при пациенти с лупус еритематозус. Така, хронична дисковиден лупус белези доброкачествено и рядко се превръща в остра форма. Системната форма на заболяването, което е настъпило по време на обостряне на хроничен дисковидни или по-често, разпространени лупус еритематодес постъпленията по-благоприятно от произтичащи спонтанно (формуляр d`emblee). В последния случай маркирани в състояние на летаргия, разбира се и терапиите, което води тежка прогноза.
Активен постоянно наблюдение диспансер за пациенти с всички форми на лупус в ремисия и безплатно лечение на пациенти с системен лупус еритематозус вид.