Лупус еритематозус 1
Дисков и разпространена лупус еритематодес - хронично заболяване на кожата. характеризира с три основни функции: еритема, хиперкератоза и атрофия. Тя е главно в кожата на лицето, най-малко - на кожата на главата, горната част на гърдите, гърба и пръстите. Процесът започва с появата на един или повече розови или ярко червени петна. Когато дископодобни форма петна постепенно се увеличават и стават все по-малко или противникови плаки. На пръв поглед, от центъра, се развива хиперкератоза, фоликуларен първоначално под формата на кратки бодли, и в бъдеще - разлято. Постепенно почти цялата повърхност на плочата покрита с гъсти, трудно се отстраняват мащаби. Само в периферията остава свободна от възбудена слоеве червено, често леко нараства във формата на венец топчета. При отстраняване на люспите на долната си повърхност са открити шипове. Извличане на везни болезнено. Типичен локализация на тази форма на лупус еритематозус кожата на носа и бузите, където тя често се оформя на пеперуда.
Когато разпространена форма първоначално се появили петна не са склонни да настъпи значително нарастване, или да инфилтрация. След като достига до определен размер, те спират в растежа. На повърхността им се случва хиперкератоза като бяло, едва отстранява люспи изстъргване което причинява възпаление. Броят на огнища е различна; те са разпръснати на случаен принцип върху кожата на лицето, понякога се случват на ушите, кожата на горната част на гърдите и гърба.
След повече или по-малко дълъг период от време започва огнища резолюция. Той възниква в средата на тях, постепенно се разпространява към периферията, и завършва с образуването на белег атрофия. Когато разпространена форма на атрофия обикновено е повърхностно, понякога едва забележим; с дисковидни се появява под формата на значително изтъняване на кожата, което се случва да се прибират, като тоалетна хартия, и е бяла на цвят, или под формата на груби, леко депресиран в кожата, леко пигментирани деформиращи белези.
С локализацията на лупус на пръстите се формират пурпурни петна с огнища на хиперкератоза и атрофия. С локализацията на червената граница на устните - леко инфилтрирани, рязко разграничени зони, боядисани в лилаво-червен цвят, и се покрива с малко количество трудно да се премахне везни; в местата на прехода на лезии на лигавицата се образува сиво-бял ръб. В бъдеще, като се започне с централната част, атрофия се развива.
Deep лупус еритематозус (лупус паникулит). Изключително рядка форма на дълбоко лупус еритематозус, което се проявява чрез един или повече плътни асимптоматични възли, които най-често се появяват по главата и ръцете. Кожата над възли обикновено са нормални, понякога има симптоми, типични за дискоидна. Deep лупус често предизвикани от травма на кожата. В резолюция от възли, може да причини области на атрофия на кожата.
Субакутен кожен лупус еритематозус. Светеща през последните години; Той смята, че то е различно от двете разпространява и на системен лупус еритематодес.
Основно морфологичен елемент подостър кожен лупус еритематодес е подуто леко люспеста зачервяване. Еритема постепенно се увеличава по размер, мащабиране става все по-ясно изразен и става psoriaziformny характер, но остава повърхностна и без хиперкератоза. Лезиите сливат е разрешено в центъра на пръстеновидна форма и придобиват неправилна форма, централната част на който понякога има сивкав оттенък. Може би появата на телангиектазии и ретикуларни ливедо. Според резолюцията на еритема белег атрофия остава, е възможно в дългосрочен съществуващата кожа депигментация.
Кожната лезия е обща, обикновено локализирани върху разтегателен повърхности на горните крайници, особено на раменете, в средата на гръдния кош. В лицето и скалпа рядко са засегнати. Половината от пациентите на скалпа настъпва nerubtsovaya дифузна алопеция, и 20% - типичните лезии на дискоиден лупус еритематозус. Много характерни с висока светлочувствителност. Често се отразява на устната лигавица.
При пациенти с подостър кожен лупус еритематодес, обикновено се развива умерено изразени признаци на системна: артралгия, субфебрилна температура, слабост. Тежки лезии на вътрешните органи, особено бъбреците и нервната система, които не са характерни за тази форма на заболяването.
За дисковидни и разпространена лупус еритематозус се характеризира с дълга продължителност, и склонни към обостряния и рецидиви, които често се случват на земята пред бившите поражения, на фона на белег атрофия или в техния кръг. Общото състояние на пациента не се нарушава.
Системен лупус еритематозус (СЛЕ) - сериозно заболяване, което се случва, или най-вече, или че е по-рядко срещан при пациенти, страдащи далеч преди дисковидни или разпространява под формата на лупус еритематозус (преходни форми на лупус еритематозус).
Клиничната картина на заболяването се състои от общи симптоми, заболявания на кожата и вътрешните органи. Кожните промени са наблюдавани при 85-90% от пациентите.
Жените страдат по 8 пъти по-често от мъжете. Заболяванията при жените обикновено започва на възраст от 30 години; мъж - 40.
Основната първоначална симптом на заболяването се появява внезапно немотивирана умора, често се разглежда като psychoneurosis. Във връзка с асимптоматични нарастване на телесната температура, първите прояви на SLE се разглеждат като инфекциозен процес. Особеността на тази треска е липсата на ефект на антипиретици и антибиотици. Появявайки се в хода на лечението на обрива често се третира като алергия наркотици. Важно е също така да се има предвид възможността от пациентите със СЛЕ, страдащи от заболявания като тромбоцитопенична пурпура. синдром на Сьогрен, хроничен хепатит, плеврит. Необходимо е да се установи дали пациентът не взема наркотици, като gidrolazon, прокаинамид, пеницилин. сулфонамиди, орални контрацептиви, които могат да предизвикат развитието на SLE или причина лекарство лупус еритематозус. SLE се диагностицира въз основа на клиничните симптоми, като се вземе предвид специфичната патология на органи.
кожни лезии се наблюдава в 85-90% от пациентите с SLE. Излъчват т.нар развитие на лупус-специфичен неспецифични кожни обриви.
Чрез лупус специфични обриви включват:
- 1. Джобове дископодобни и разпространява лупус еритематозус, че 20% от пациентите се появяват в началния период на ЮЦР; 25% - в периода на развития клиничната картина на заболяването. кожни лезии, характерни за дисеминирана лупус еритематозус, могат да съществуват в пациента за 2-35 години, преди развитието на SLE.
- Еритема, локализира по лицето, около носа и бузите, често под формата на пеперуда Разграничаване васкулатура (устойчиви) еритема, еритема центробежна Biett; тип еритема еризипел. В допълнение към зачервяване може да се появи и на други части на тялото, особено в центъра на гръдния кош.
- Eritemato-плоскоклетъчен лезии характерни субакутен кожен лупус еритематозус.
Чрез лупус неспецифични обриви включват: nerubtsovaya дифузна алопеция, хеморагичен васкулит, еритема пери-нокътно и телангиектазия, надлъжни под ноктите кръвоизливи, ретикуларната ливедо, лупус хейлит. краката рани.
Диагностика на SLE трябва да бъде интегрирана с клинични, имунологични и други хистологични лабораторни данни. В общи линии, за SCR могат да бъдат определени като мултисистемно заболяване с присъствието на антинуклеарни антитела.
Вътрешните органи особено отбележи, увреждане на бъбреците; Тя се появява в урината протеинови цилиндри, еритроцитите. В някои случаи това може да доведе до развитието на уремия и да причини смърт на пациента. В периферната кръв определя хипо- и нормохромна анемия, тромбоцитопения, левкопения, хипергамаглобулинемия, gipokomplementemiya. В острата фаза CRS почти 100% от пациенти, определени антинуклеарни антитела, клетки лупус еритематозус. В 5-10% от SLE разкри класически фалшиво положителни серологични тестове за сифилис. Директен RIF в здрави и заболели кожа разкрива на гранули или подобни ленти блясък на имуноглобулини. предимно IgG и допълват компоненти в зоната на дермо-епидермален възел. Изразена в блясъка на здрава кожа е симптом на лупусен нефрит.
Лекарство-индуцирана лупус еритематозус. лупус еритематозус лекарство е разработен във връзка с получаването на различни лекарства, най-често apressina (хидралазиновите), прокаинамид, дифенилхидантоин, триметадион, изониазид. хлорпромазин, пеницилин, сулфонамиди лол, индерал, орални контрацептиви, б-блокери.
Клиничната картина е в съответствие с SLE, но кожни лезии са обикновено отсъстват, и не са открити антитела срещу нативна ДНК. Често се открива на антитела срещу ядрени хистони.
Своевременното лекарство анулиране че причинява заболяване, води до възстановяване, понякога е необходимо да се възложи кортикостероиди в умерени дози (20-30 мг / преднизон).
Системен лупус еритематозус и бременност. Лупус при мъжете и жените в съотношение 1: 9. При жените по време на бременността си, има някои особености. Понякога е предписано нарушения на естроген, антитела срещу спермата. Със СЛЕ Пациентите противопоказани контрацептиви, съдържащи естрогени. Когато дископодо разпространена лупус еритематозус, а дори и в SLE бременност може да се понася добре, но може да доведе до сериозни усложнения. Стероидна терапия обикновено не е опасно за плода.
Диагностика на лупус трябва да бъде интегриран с клинични, хистологични, имунологични и други лабораторни данни. За да се определи естеството на системата за процес са особено важни имунологични изследвания (изследване имунофлуоресцентно засегнати и незасегнати кожата и идентифициране на характеристика на системни промени лупус еритематозус в кръвта: червени клетки еритематозус, антинуклеарни антитела, антитела срещу нативна ДНК).
Лупус еритематозус първо място е необходимо да се прави разлика от кожни заболявания, проявяваща се клинично устойчиви оточни еритема или плаки по лицето. Те включват лимфоцитна инфилтрация. полиморфна фотодерматоза; лимфоцитома, еритематозен пемфигус; розацея; периорален дерматит; себореен дерматит; rubrofitii, лихен планус, psevdopelada Брок; гранулом лице с еозинофилия; саркоидоза.
Етиология и патогенеза. Системен лупус еритематозус е полигенен генетично заболяване, предизвикано от различни екзогенни (вируси, лекарства, травма, стрес, студен и влажен др.) И ендогенния (хормонални нарушения, аборт, раждане) фактори. Автоимунно патогенеза на лупус видно от присъствието на различни антитела в кръвта и тъканите на пациентите. Сред тях най-важните са антитела срещу нативна ДНК, антинуклеарни антитела, антитяло antinukleoproteinovye клетки лупус еритематозус; антитела срещу еритроцити, тромбоцити, кардиолипин, както и фиксирани и циркулиращи имунни комплекси в тъканите.
Лечение и профилактика на дисковидни и разпространена лупус еритематозус включва следните дейности.
- Психотерапия.
- Изключване на излагане на слънце и кожата травма.
- Мехлем терапия с флуорирани кортикостероиди по филма във връзка с получаването на препарати, никотинова киселина и инжектиране на калциев глюконат. Въведение в джобовете на hingamina или кортикостероиди (развитие на подкожна атрофия и депигментация).
- Цел хинолинови лекарства (hingamin. Хлорохин, Plaquenil и др.) Или непрекъснато цикъла (1 таблетка 2 пъти дневно) 10-15 дни с 5-дневен интервал. Повторни antirecurrent курсове по времето на пролетта.
- Hingamina комбинация с кортикостероиди (10-15 мг / преднизон).
Пациенти с кожен лупус еритематодес, подлежат на медицински преглед. Те трябва да отговарят на режима на труд и почивка, хранене, избягване на физическо и психическо натоварване, излагане на слънце, вятър, студ; прилага фотозащитния агенти. Необходимо е да се хигиенизират фокусната огнища на инфекция (по-скоро консервативен); избегне използването на ваксини и серуми.
