Prion инфекция - studopediya

Един от научните постижения на ХХ век - откриване през 1982. S. Pryuzinerom нов тип на инфекциозни агенти - приони.

От структурата на приони - най-простите инфекциозни агенти.

Прионите - клас от инфекциозни агенти, състоящи се само от модифицираните протеиновите молекули на гостоприемника.

Прионите не съдържат нуклеинови киселини и по този начин се различават от всички известни микроорганизми, такива като бактерии, гъби, вируси и вирусоподобни частици. Към днешна дата, 18 различни мутации, намерени човешки РгР гени, които са свързани с различни прионови заболявания.

Прион протеин (РгР) е sialoglikoproteid с молекулно тегло 33000-35000 Da, или 33-35 кД, кодиран от един ген, който се намира в хромозома 20 при хората. Той се състои в човек от около 254 аминокиселини, включително 22-членен N-краен сигнален пептид. Прион РгР (а) във всички бозайници. Неговият живот на полуразпад от няколко часа, но това е добре поддържана през цялото време на развитието.

Прионите са много устойчиви на различни физични и химични действия: до кипене в продължение на 30-60 минути, изсушава до 2 години, замразяване 3 пъти по-големи от известни вируси, химическа обработка на алкохоли, формалдехид, киселини, UV-облъчване, гама радиация , хидролитични ензими.

Най-ефективно въздействие са в дози, които почти всички протеини са денатурирани. Така да се каже, на целия живот прион умира последна.

PrP-част на външната клетъчна мембрана, е свързан към външната повърхност на котвата гликолипид и клетките, участващи в ендоцитоза и клетка катаболизъм. Въпреки факта, че най-високата концентрация на PrP се открива в неврони, може да се синтезират много други клетки в тялото.

Ролята на нормален протеин - приони (PRP) в здрави не е напълно изяснен. се изисква прионовия протеин за нормална синаптична функция, се приема, че са включени в приони признаване клетка-клетка и клетъчно активиране. Някои вярват, че тяхната функция е да подтискат процеса на стареене и, следователно, прионови заболявания са подобни в техните клинични и морфологични характеристики с геронтологията заболяване.

съществува прион протеин (РгР) в две форми:

1. неинфекциозен формата, което се случва в мозъка, както в нормални и инфектирани пациенти - тази форма - клетъчната прионовия протеин, или РгРС;

2. инфекциозна форма - тази изоформа, или PrPSc (от "скрейпи" овце заболяване) се натрупва в мозъка само при пациенти-хора и животни с трансмисивна спонгиформна енцефалопатия.