Системен лупус еритематозус симптоми и лечение
Системен лупус еритематозус е прогресивно заболяване polisindromnoe с хронична, или остра субакутен разбира се. Заболяването се причинява от несъвършенството на имунорегулаторни процеси, развитието на автоимунни нарушения и възпаление immunokomplsksnogo. Ill предимно млади и на средна възраст мъже - 10 пъти по-малко. Предложи вирусен произход на заболяването (включително ретровируси участие) във връзка с семейство генетично предразположение.
Симптомите на системен лупус еритематозус
Съществуват две основни форми на заболяване: кожен (integumentnuyu) и система. Когато integumentnoy форма лезия се ограничава предимно или изключително съсредоточава върху кожата, а системната формата на болестния процес участва в много органи и тъкани в различни комбинации, и кожата и лигавиците са високо полиморфни промени.
На кожна форма на заболяването обикновено се проявява под формата на няколко вида:
центробежна еритема Biett,
лупус еритематозус и дълбоко Irganga сарком.
Клинични признаци на лупус еритематозус
Заболяването обикновено започва след раждането, аборт, прекомерното излагане на слънце с повтарящ се артрит, повишена температура, неразположение, кожен обрив, бърза загуба на тегло. Впоследствие се развива прогресивно патологични изменения в различни органи.
Системен лупус започва постепенно с пристъпно-висока температура, астения. По-общо е остра началото (висока температура, дерматит, остър артрит). Впоследствие отбележи пристъпно разбира и характеристика polisindromnost. Полиартрит, polyarthralgia - най-честата и началото на симптом на лупус. То засяга предимно малките стави на ръцете (китката, глезена), най-малко на коленните стави. Характеризира се с не-ерозивен тип полиартрит, дори ако има деформация на интерфаланговите ставите, което се случва в 10 - 15% от пациентите с хронична. Еритематозен обрив по лицето, под формата на пеперуда, в горната половина на гръдния кош, както е в гърдите, по крайниците - също е често срещан симптом на заболяването.
Полисерозит разглежда като компонент на диагностичната триада от симптоми на системен лупус еритематозус, заедно с дерматит и артрит. Той наблюдава при почти всички пациенти под формата на двустранна плеврит и перикардит, рядко perigepatita и (или) perisplenita. Характерни лезии на сърдечно-съдовата система с развитието на перикардит, съединени с миокардит.
Сравнително често е покрита с брадавици ендокардит Libman - Sachs лезия с митрална, аортна и трикуспидалната клапи.
Признаци на съдови лезии включени в картината на разрушаване на отделни органи. Независимо от това, следва да се отбележи възможността за развитието на феномена на Рейно (дълго преди типична картина на заболяването), поражението на малки и големи кораби с подходящи клинични симптоми.
нараняване на белия дроб може да бъде свързан с основното заболяване като лупус пневмонит, характеризиращ се с кашлица, задъхване, хрипове беззвучен в долните белите дробове. Рентгеново изследване на такива пациенти показва, усилване и деформация на белия дроб модел в базалните части на белите дробове, понякога можете да намерите ochagopodobnye тонове.
Тъй пневмонит обикновено се развива на фона ток poliserozita описано радиологични симптоми допълнени високо положение диафрагма с признаци и plevrodiafragmalnyh plevroperikardialnyh сраствания и дископодобни atelectases (линейни сенки успоредни на диафрагмата). В изследването на стомашно-чревния тракт са маркирани афтозен стоматит, диспептичен синдром и анорексия.
синдром коремна болка може да бъде свързан както с патологичен процес, включващ перитонеума, и с подходящо васкулит -. Мезентериална, слезката и др слабо развитите сегментна илеит.
Кожни прояви на лупус еритематозус
кожна лезия в системна форма на заболяването са по-разнообразни и разпространени, отколкото когато integumentnoy. Понякога (10-15% от пациентите) отсъстват (лупус задължително Lupo), обаче, това състояние е временно, преходно. О. L. Ivanov и VA Nasonova наблюдаваше тези прояви на кожен синдром на системен лупус еритематозус: дифузна алопеция, дископодобни лезии, такива като зачервяване на лицето на вида на пеперуда, разпространени еритематозни подути петна по вида на еритема мултиформе ексудативна (синдром Rowell е) " kapillyarity "пръстите, общо сухо (dermatoxerasia) papulonekroticheskie обриви обща меша и разклонена ливедо, пурпура, ерозия на лигавиците, cheilites, oznobyshi пръстите, булозни обриви, телеангиектазиите, пигмент II армиран актинична кожата на дланите и ходилата (кератодерма), различни промени ноктите (оникодистрофия).
Особено диагностична стойност имат възпалителни промени в средната зона на лицето - т.нар пеперуда лупус. Той е на 4 типа:
Сърдечно-съдови ( "васкулит") "Butterfly" - нестабилна пулсираща дифузна червенина с цианоза сянка, нарастващата възбуда, излагане на слънце, излагане на топлина. замръзване, вятър;
"Пеперуда" тип центробежна еритема Biett - устойчиви еритематозни-оточна петна, понякога с лек пилинг;
"Устойчиви чаша саркома" - светло розово излива дебелина подуване на лицето, особено клепачите, наподобяващи еризипел;
"Дисков пеперуда" - типични дископодобни лезии тип в средната част на лицето.
Симптомите на различни видове системен лупус еритематозус
За дископодобни форми на заболяването се характеризира с дълъг период на непрекъснат поток с периодично влошаване през пролетта и лятото, което е свързано с тежка фоточувствителност. Ясни признаци на системна процес обикновено не успява да открие, във връзка с това, което се смята за негов антипод заболяване. В същото време, с внимателно проследяване и проверка на някои пациенти, в определени периоди могат да бъдат идентифицирани висцерална клинични и лабораторни mikrosimptomatiku, което показва, че една единствена същност на всички форми на лупус еритематозус. В клинично здрави кожата при пациенти с дисковиден лупус хистохимични методи откриват първоначалните промени, подобни на тези в лезии.
Центробежно еритема Biett една повърхност е кожен лупус еритематозус. От трите кардинални симптоми, характерни за дисковиден форма, ясно изразена хиперемия само, докато плътни скали и белег атрофия е почти или напълно отсъства. Огнища обикновено са разположени в средната част на лицето и често форма прилича на пеперуда. Те се отличават с ясно изразен центробежна растеж. Тази форма на кожни лезии често първоначалното проявление на системен процес.
Множество разпръснати върху различни части на кожните лезии дисков тип или центробежна еритема Biett често означени като хронична разпространява лупус еритематозус.
заедно с описания по-горе промени в кожата в подкожната тъкан има една или повече рязко очертано гъста, движещи нодуларна тюлени в дълбока лупус еритематозус саркома Irganga - лупус паникулит, оставяйки след себе си груб белег, неприятно в козметичните гледна точка, но тази форма никога не е трансформирана в системен лупус еритематозус.
Диагностициране на лупус еритематозус
Хистопатологичните симптомите на заболяването:
първоначалните промени за подобряване на васкуларната повърхностен съдова плексус с оток и папили papillar слой, където впоследствие оформен начин F периваскуларна инфилтрация на лимфоидни клетки с смес на плазма, мастоцити и хистиоцити.
Проникване също се образува в обиколката на космените фоликули, мастните и потните жлези.
На инфилтрация области, отбелязани фибриноидните промени в съединителната тъкан на дермата с последваща загуба на всички структури влакна и атрофия на мастните космените фоликули.
В епидермиса - лобуларен вакуоларна дегенерация на базалния слой, кълнове слой атрофия и хиперкератоза, изразено с възбудена тапи в космените фоликули и потните порите.
Диагноза на болестта се основава на клинични находки, и обикновено не представлява трудност. В началния етап дискоидна трябва да се разграничава от
Това може да помогне на кожата хистологично изследване.
Поражението на ретикуло-ендотелната система се изразява в увеличаване на всички групи лимфни възли - много често и ранен симптом на лупус. както и разширяване на черния дроб и далака. Всъщност лупус хепатит се развива много рядко. Въпреки това, разширяване на черния дроб може да се дължи на сърдечна недостатъчност или pancarditis изразена ексудативна перикардит и развитието на чернодробна стеатоза.
Дифузната лупус гломерулонефрит (лупус нефрит) се появява в половината от пациентите обикновено е в периода на процеса на обобщение.
Има различни варианти за увреждане на бъбреците - урина, нефритен и нефротични синдроми.
За признаване на лупусен нефрит е много важно живот игла биопсия с immunomorphological и електронно микроскопско изследване на бъбреците биопсия. Развитието на бъбречно заболяване при пациенти със синдром на повтарящ се ставни, повишена температура и постоянно повишени СУЕ изисква изключване генезиса на лупусен нефрит. Имайте предвид, че почти всеки пети пациент с нефротичен синдром има системен лупус еритематозус.
Поражението на сферата на нервно-психически се намира в много пациенти във всички фази на заболяването. В началото на заболяване - синдром asthenovegetative впоследствие развита признаци на унищожаване на всички части на централната и периферната нервна система под формата на енцефалит, миелит, полиневрити. Характерни лезии на нервната система под формата на meningoentsefalomielopoliradikulonevrita. По-редки епилептични пристъпи. Възможни халюцинации (визуални или слухови) и др делириум.
Етап с червен лупус
За кожни лезии се характеризира с три кардинални симптоми:- еритем,
- хиперкератоза
- и атрофия.
Еднакво важно е инфилтрация, пигментация и телангиектазия.
Първият (зачервяване) етап се характеризира с появата на малки розови, леко оточни, ясно разграничени места, постепенно увеличаване на размера.
Във втория (хиперкератозни инфилтративния етап място инфилтрирана, на повърхността се появяват малките, плътни сивкаво-бели люспи отстранени с голяма трудност и болка (симптом Besnier-Meshcherskiy) и които имат бодли потъва в устата на фоликулите (кератоза пиларис); огнище се превръща в доста компактен диск плака.
В прехода към една трета (атрофичен) етап на системен лупус еритематозус в сърцевината на центъра fyurmiruetsya гладка нежен алабастър атрофия бял белег, постепенно удължаване на цялата площ камера, където областта може да телеангиектазии и пигментация граница.
Типични локализиране на болестта в откритите части: лицето (особено на носа и бузите, където огнището е оформен като пеперуда), ушите, шията, отворената част на гръдния кош. Често се отразява на кожата на главата, а червената граница на устните. Може поражението на лигавицата на устата, когато джобовете са на формата синьо-червени или белезникави, ясно очертани plotnovata плаки хлътнали, понякога ерозирали център. Ерозивен лезии в лигавицата на устата по време на хранене болезнено. Под влиянието на неблагоприятни фактори на дискоидна може да отиде в системата.
Характеристики на лечение на лупус
Ранна рехабилитация започва с диагнозата; неговата цел е да се намали активността на патологичния процес, чиято цел е постигната и глюкокортикоиди цитостатици хранят с добавени добавки.
Късно рехабилитация - санаториум. Дали в подкрепа на лечение с глюкокортикоиди е назначен в болницата, както и използване на всички, съобразени с конкретните фактори санаториум за рехабилитация. Дезинфекцирайте огнища на хронична инфекция. Задайте режима на деня, съответстваща на възрастта на детето, като броят на часовете за сън. Необходимо е да се правилното хранене.
Редуктивно лечение се извършва непрекъснат закаляване, фактори балнеолечение внимателно използвани, но само в една и съща климатичен пояс (за да се избегне- слънчева светлина
- хипотермия,
- прегряване).
Drug лечение на лупус еритематозус
Лечение на кожни форми на болестта трябва да бъде изчерпателна. Основният метод на лечение е често продължителна употреба на хинолинови производни (delagil - но 1-2 таблетки дневно или Plaquenil - 2-3 таблетки при деца, в продължение на няколко месеца цикли за 5-10 дни с интервал Ефикасността на 3 дни и поносимостта на хинолин. препарати повишава при едновременно приложение на витамини (В6 и В12 интрамускулно, калциев пантотенат, никотинова киселина орално).
Локално прилага флуориран кортикостероид мехлем (flutsinar, Lorinden А ftorokort, sinaflana, Betnovat, Ielestoderm, Elokim, Diprosalik) - смазване джобовете на 2-3 пъти на ден (през нощта е по-добре под оклузивна превръзка). Когато малка площ в огнища заболяване еритематозус използва интрадермално (лимон тип кора) инжекция hingamin 10% разтвор или 5% разтвор delagila 1-2 пъти седмично (не повече от 2 мл на процедура).
В особено упорити случаи, криохирургия. Препоръчителна канализация диагностицирана хронична фокусно инфекция.
При лечението на системен лупус еритематозус показано НСПВС и aminohinolinovogo производни. Първият препоръчва за ставен синдром. Имуносупресори: витамини, аскорбинова киселина под формата на пролетта и есента курсове. Пациентите, лекувани показани на минерални извори местно тип (сърдечни, ревматологични).
Klimatobalneologicheskoe, физическа терапия е противопоказано, тъй като ултравиолетовите лъчи, излагане на слънце, както и хидротерапия може да доведе до влошаване на заболяването.
Използване на кортикостероидно лечение цяло дискоиден лупус еритематозус непрактично. Пациентите трябва винаги да спазват режим на поддръжка: Да се избягва излагането на слънце, вятър, студ; преди да излезе за смазване на откритите участъци от слънцезащитните кремове ( "Рей" "щит"). В слънчеви дни, е желателно да се използва шапка с широка периферия или чадър. При отделни пациенти може да се нуждаят от работа. През пролетта и лятото показва профилактично приложение на хинолинови производни (delagil - 1 таблетка на ден или Plaquenil - 1 таблетка дневно). Пациенти със симптоми на болестта лупус, трябва да бъдат под медицинско наблюдение и дерматолог ревматолог.
Outlook като цяло остава неблагоприятна, макар и адекватно съвременно лечение значително увеличава продължителността на живота на пациентите с системен лупус еритематозус. Пациентите трябва да бъдат живот под медицинско наблюдение, ревматолог.
Етиологията на лупус
Системен лупус еритематозус - автоимунно заболяване с развитието на хиперимунен отговор срещу собствените си клетки компоненти (ядрени и цитоплазмени), особено нативната ДНК. Циркулиращата кръв антинуклеарни антитела могат да образуват имунни комплекси са депозирани в кръвоносните съдове на различни органи и тъкани, и да предизвика локална или системна възпалителна реакция. Патохистологичните промени обикновено изразени в системен тъкан дезорганизация съединителната и gsneralizovannym съдово заболяване (лупус васкулит). Унищожаването на клетъчните ядра води до LE-клетки в клетките в кръвта и хематоксилин в огнища на възпаление.
Предполага се, стойността на вирусна инфекция на фона на генетично определени нарушения на имунитета. Образуването на циркулиращи автоантитела, от които най-важният диагностичен и патогенетична значението когато симптоми на системен лупус еритематозус имат антинуклеарни антитела; образуване на циркулиращи имунни комплекси, които, полагане на основни мембрани на различни органи, което води до тяхното увреждане и възпаление. Такова патогенеза на нефрит, дерматит, васкулит и други. Тази хиперактивност хуморален имунитет, свързани с нарушена клетъчна имунорегулацията.
Неотдавна hyperestrogenemia дадена стойност, придружено от намаляване на циркулиращи имунни комплекси klireksa и сътр. Доказано семеен генетично предразположение. Страдат от системен лупус volchankipreimuschestvenno млади жени и момичета. Отегчаващи фактори са