Агранулоцитоза какво е, лечение, симптоми, причини, симптоми
Какво е агранулоцитоза
.. агранулоцитоза [синоними: неутропения ангина, злокачествен неутропения (неутропения малигна)], т.е., липса на периферни кръвни гранулоцити, гранулирани левкоцити костен мозък, неутрофили и еозинофили (базофили и обикновено не винаги се намират в кръвта) - заболяване, което е в близост апластична анемия или aleukia.
Когато агранулоцитоза селективно страда leykoblastichesky зародиш на костния мозък, производството на червени кръвни клетки и тромбоцитите се случва обикновено. В леките случаи, разделени само vyplyvanie бели кръвни клетки, костен мозък съдържа достатъчно leykoblasticheskoy тъкан е възможно да се докаже живот на пункция на костен мозък.
Агранулоцитоза често се случва в отговор на различни химиотерапевтични средства свръхдоза (за предпочитане бензен производни), увреждане на костния мозък, като например: novarsenol, сулфонамидни лекарства, pyramidon, хинин, антимон лекарства, злато, и много други, както и под влиянието на рентгенови лъчи. Агранулоцитоза. може да настъпи в резултат на придобита непоносимост (особености) дори след малки дози от лекарството в комбинация с лекарство, дерматит, уртикария, треска. В основата на това лекарство агранулоцитоза като може агранулоцитоза и обикновено очевидно лежи hyperergic реакция на костен мозък, или пълна парализа придружена leykoblasticheskoy тъканна некроза. Агранулоцитоза лесно се развива с инфекции, възникващи дори с остър неутропения като морбили, висцерална лайшманиоза, коремен тиф, малария, в които некротични усложнения, по-специално, Ноум, като цяло не изглежда изключително редки. Фулминантен сепсис, въпреки че се придружава от левкопения, но в съответствие със съвременните възгледи. често е следствие от причина агранулоцитоза. Ние трябва да приемем, че в случаите на агранулоцитоза тече клинично като отделна болест, това е въпрос също и за ефектите върху отровите от костния мозък и инфекции остава неясно по отношение на тяхното естество, и по-специално hyperergic реакция.
да предизвикат агранулоцитоза
Много често агранулоцитоза, причинени от употреба на наркотици. Тези лекарства са предимно цитостатични, аминопирин, хлорпромазин, антитироидни лекарства. Ясно leykopenicheskoe действие специфични сулфонамиди, включително антидиабетно. Вече е широко обсъден въпрос на вируси като възможен етиологичен фактор на агранулоцитоза, особено в инфекциозна мононуклеоза и грип.
Но сред пациентите с агранулоцитоза, че има голям процент от хората, които развиват заболяването не може да е поради влиянието на някои екзогенни.
Патогенезата на агранулоцитоза. Получаване на тежка гранулоцитопения процедура с клинични прояви на синдром намалена бактериална резистентност теоретично поради две основни механизми.
- Нарушаването на производство на неутрофилите.
- Усилване тяхното унищожаване в костномозъчна недостатъчност адекватно да компенсира активно унищожаване.
Това важи както за лекарствата, както и генетични форми на заболяването.
В съответствие с тази разпоредба, агранулоцитоза се разделят на:
- имунната: а) хаптен; б) имунокомплекс; в) автоимунно;
- mielotoksicskie.
Кръв картина отразява единствено неспецифичен отговор на хемопоетични система, и следователно въз основа на само около haemogram съдия за даден патологичен процес. Обаче, реакцията на кръвта в много патологични процеси е монотонна, така че разнообразието на хемограмата в различни заболявания могат да бъдат схематично намалява до няколко вида. NN Beavers (1949) отличават 5 вида.
- Неутрофил-eozinopenichesky срещащи се при възпалителни и септични процеси. Този тип се характеризира с левкоцитоза, неутрофилия ядрената олевяване, лимфа и моноцитопения и намаляването на броя на еозинофилите до изчезването на периферната кръв.
- Неутрофил-еозинофилен наблюдава при колагенози по-специално периартерит нодоза, някои клинични форми на скарлатина и белодробна туберкулоза и др ..
- Тип неутропения фаза инхибиране срещащи се в tifoparatifoznyh заболявания, вирусни инфекции (морбили, инфлуенца, вирусен енцефалит, и т.н.), Miliary туберкулоза. Той се характеризира с левкопения, неутропения и дегенеративни олевяване (токсичен детайлност, вакуолизация на цитоплазмата, повишена leykoliz, пикноза, karyolysis) спрямо лимфоцитоза, моноцитопения за намаляване или пълно отсъствие на еозинофили.
- Протозойни, което се наблюдава в малария, кърлежи rohetoze сън. По време на атаката, заедно с изразена левкопения и неутропения, абсолютна лимфопения, и атаки отвън - роднина на лимфоцитите ^ и моноцистоза.
- Моноцит-лимфоцит, който се намира в инфекциозна мононуклеоза, инфекциозен malosimptomno Lim fotsitoze и някои респираторни инфекции. Характеризира се с левкоцитоза с абсолютна лимфоцитоза и моноцистоза.
При условие друг тип leukogram проявява като агранулоцитоза (медицински, инфекциозен, радиация и др.)
Тя се характеризира с рязък спад в гранулоцити и относителна лимфоцитоза на фона тежка левкопения.
Симптоми и признаци на агранулоцитоза
Агранулоцитоза започва с грипоподобно заболяване, проявяващо се с втрисане, треска голям, katarralnymi бързо прогресираща явления в сливиците с образуването на некротични язви на сливиците, меко небце, устната лигавица, смоли, поне в ректума или вагината. Анатомично, характеризиращ се с отсъствие на реакция възпалителна тъкан. Общото състояние на пациентите е изключително трудно; adinamichiy те лежат в пълно изтощение в леглото; остър foetor ех руда, често кървава слуз екскреция на устната кухина. Може да има леко увеличение на далака.
Изследването на кръв намерено само един милион 000-500 mm3 левкоцити, почти изключително типични за лимфоцити; брой неутрофили пада до 2-5%, по-малко неутрофили отсъстват изцяло. Моноцистоза и eozinofilin счита prognostically благоприятно. Червената кръв и тромбоцити остават в границите на нормата. Заболяването се среща с повтарящи втрисане, висока температура, най-вече в резултат на 1-2-3 седмици, за да умират с прогресирането на некротични процеси на интоксикация и вторичен сепсис присъединяване; се наблюдава гнойни метастази. През болест mozhe1 да бъде по-малко остър, подобрения C измамно; по-малко болестта отнема продължителен разбира се, и завършва с или пълно възстановяване или пациентът умира след много месеци на ново обостряне. Прогноза агранулоцитоза тежък, но в случай на известна причина може да разчита на възстановяване на костния мозък след прекратяването на инфекциозно или Токсична, като рязко изразена агранулоцитоза, причина за което остава неясно и не могат да бъдат отстранени, особено в тежка фулминантен заболяване често завършва със смърт.
Диагноза и диференциална диагноза на агранулоцитоза
Агранулоцитоза че често не разпознават, приема му поради некроза в гърлото и венците, за дифтерия или скорбут.
От апластична аномия и остра левкемия характеризира с липса на анемия, агранулоцитоза и хеморагичен диатеза (тромбоцитопения). В остра левкемия може да бъде левкопения, но повечето мононуклеарни левкоцити с подробно проучване не е лимфоцити и mieloblastami. Между агранулоцитоза и апластична анемия форми преход е възможно, така че правилното видимо в тези две заболявания крайни варианти на костен мозък лезии.
лечение на агранулоцитоза
Осигуряване на лечение на септични усложнения. антибиотик схема се основава на въздействието на най-вероятните патогени и антимикробна чувствителност избор на лекарство с ниска токсичност.
Ако се използва гъбична инфекция противогъбични антибиотици (итраконазол, амфотерицин В, флуконазол).
лечение агранулоцитоза се извършва в съответствие с принципите на лечение на апластична анемия; понякога помага протеин шок или фебрилната реакция след преливане на кръв, лечението с пеницилин (при сепсис). Прилага и чернодробни препарати nukleinovokisly натрий (1-2 мл 5-10% разтвор подкожно или интрамускулно), мета пяна (4-метилурацил) навътре до 3 грама на ден в продължение на 5-10 дни или повече, теза повишаване leykopoez и и други стимуланти хемопоеза.
