Системната склеродермия причини за симптомите, диагностиката и лечението на системна склероза
Системната склеродермия (синоними заболяване: acrosclerosis, склеродерма висцерална склероза прогресивна системна) - polisindromnoe заболяване, което засяга кожата, мускулно-скелетна система и вътрешните органи, отнасящи се към групата на заболявания на колаген, характеризиращ се с генерализирани заболявания на съединителната тъкан от вида на възпалителни, фиброзни и склеротични и дегенеративни промяна, както и сърдечно-съдови заболявания.
Склеродермата нарежда на второ място по честота скорост след системен лупус еритематозус. Жените страдат от два до три пъти по-често, отколкото при мъжете. Началото на заболяването е рядко, преди пубертета, най-често този процес се случва между 40-60 години. Локализирани форми на системна склеродермия обикновено поразява жените 20-40 години.
Етиологията и патогенезата на системна склероза
Причините за системна склероза не са добре разбрани, се приема, вирусна етиология (латентна вирусна инфекция). в засегнатите тъкани в системна склероза са открити вирусоподобни частици и кръвта - антивирусно антитяло. Въпреки това, няма преки доказателства в подкрепа на вирусния характер на системна склероза, не. Без съмнение, провокира стойност имат различни инфекциозни и професионални фактори (системна склеродермия миньори възниква поради контакт със силициев прах), ендокринни промени (системна склеродермия след хормонални промени) и Недогряване на водата и др. Възможно е, в развитието на заболяването е важно генетично предразположение.
В системна склеродермия идентифицирани нарушения в имунната система: антинуклеарни антитела (предимно свързани с G3 на имуноглобулин), титърът на която корелира със степента на тежест на заболяването; антитела срещу РНК (може да се отнася до имуноглобулин Е); Около 50% от пациентите са повишени нива на гама-глобулин (главно свързано с имуноглобулини G, понякога до имуноглобулин или имуноглобулин М А); в голямо количество (50%) krioglobuliny- намерени в някои случаи записани положителен LE явление и Wasserman; намалява и намалява количеството на функционалната активност на Т-лимфоцити, а активирани Т ефектори за производство на лимфокини. Стената на бъбречните съдове пациенти, които са починали в резултат на системна склероза, идентифицирани имуноглобулини и компоненти на системата на комплемента, което също показва характера на автоимунно заболяване.
Предполага се, че основната връзка в патогенезата на системна склероза е увеличено производство на лимфокини Т лимфоцити, стимулирани в резултат на различни причини. На свой ред, лимфокини стимулират фибробласти активно произвеждат колаген, което води до фиброза. Причините за този процес не са известни. Прилики показват патогенезата на системна склероза с реакция на присадката срещу гостоприемник (когато костен мозък transplatatsii), излагане на химикала. вещества (поливинилхлорид) или силициев прах.
Патогенезата на болестта заемат важно място смущения микроциркулацията които системна склеродермия изразени значително по-голяма, отколкото при други. Колагенови заболявания. Участие на малки кръвоносни съдове и получената хипоксия по този начин може да доведе до вторична деполимеризация основното вещество и по този начин - да дезорганизация на съединителната тъкан (процеси fibroi склероза). В резултат на увреждане на микроваскулатурата белодробни имунни комплекси фиксирани върху базалната мембрана на капилярите, е прогресивно septoalveolyarny склероза. Повишената капилярна пропускливост на алвеоларните стени, водещи до плазмената импрегниране, разширяване септември, натрупване на мастни клетки секретиращи невротрансмитери незабавно алергия -. Хистамин, серотонин, и т.н. В патогенезата на бързо прогресираща вариант на системна склероза приема антигенни колагенови протеини и роля на циркулиращите IC.
Патология на системна склероза
В системна склеродермия възникне лимфоидна инфилтрация на тъканта около съдовете и колагенови снопчета и сгъстяване на еозинофилната инфилтрация; оток, възпаление и вакуолацията набраздени мускули; атрофия и сплескване на епидермиса. Електронната микроскопия показва, деликатни колагенови фибрили, които не са характерни за системна склероза, но показва синтеза на колаген, съдова пролиферация на интимата, хипертрофия на медиите, след hyalinosis, склероза и атрофия.
Клиника системна склероза
Характерно за системна склероза често се предхожда от спазъм на кръвоносните съдове по върховете на пръстите на ръцете и краката (синдром на Рейно). Постепенно напредва, системна склеродермия придобива характеристиките на процеса на системата. Това може да са местни или генерализирана. Последният, като правило, в комбинация с висцерална заболяване. Местна форма на системна склеродермия рядко прогресира и засяга само кожата. Клиничният курс на системна склероза разграничат две фази: I - атипична продромален - фаза оток; II - типичен развитие на системни симптоми склероза - фаза втвърдяване. Кожните промени в системна склеродермия, присъщи постановка: подуване, уплътнение и атрофия. Ние описваме три варианта на кожни лезии в системна склероза: прогресивна системна склероза, системен локализирана склеродермия и комбинация с колаген автоимунни заболявания. Първият вариант - това е класически болест с дифузни участието на лицето в този процес, ръцете и пръстите си, което не е добре признати и прогресира бавно.
Системната склеродермия изпълнение е CREST синдром, който е комбинация от следните характеристики: кожни калцирания (калциноза на кожата - C), синдром на Рейно (Raunaud'и phenomenonR), езофагеален фиброза (хранопровода фиброза - E), склеродактилия (склеродактилия - S), кожни телангиектазии (Telangiectasia на кожата-T). Този тип системна склероза се счита за по-благоприятно, поради постоянни намеси вътрешен процес органи.
Локализирана склеродермия се характеризира с увреждане на кожата само, понякога - околните мускули. Лост и Schaumberg (1975) описват пет форми на локализирано системна склероза: отпадане; под формата на плаки (blyashkovidnaya форма); линеен; сегменти - разгрома на определена област, например. атрофия лице; генерализирана.
Склеродермата е присъщо в рамките pervichnohronicheskoe. Въпреки това, тя може да бъде бързо прогресиращ, ако за кратко време от началото на заболяването се развива типичните симптоми и усложнения, има леко ефикасността на терапията, бързо увреждания и често смърт. Бързото развитието на основните клинични признаци на заболяването с развитието на типични склеротични разстройства показва характерни промени в метаболизма на колаген. Това се потвърждава от експресията и разпространението на кожни лезии от тип дифузна склеродермия. При пациенти с бързо прогресираща курс на системна склероза в първата година на заболяването се определя от аномалия на сърцето, бъбреците често са включени в процеса на развитието на 25% от пациентите със синдром на злокачествена хипертония (вярно склеродермия бъбрек).
Главната особеност на кожни лезии в системна склероза е петно или плака белезникав сгъсти, плътен повърхностен слой. Унищожаване на епидермални придатъци причинява алопеция, и намаляване на изпотяване зони патология. Кожните промени са разнообразни: телеангиектазии, ангиоми, витилиго. еритематозен възли, блистери, язви, пурпура. В 90-95% от пациентите имат синдром на Рейно, което е свързано с удебеляване на стената на артериоли.
В патологичния процес може също да се ангажират мускулите, които проявяват атрофия лицето и amimichnostyu. При тежки случаи се обръща внимание да се прикрие подобни, amimichnoe лицето, тясна уста процеп с kisetoobraznymi бръчки, изтъняване на носа, общо мумифициране, креп пръсти.
Калцификация на кожата и подкожната тъкан, както и телеангиектазия, които са разположени върху лицето и около нокътното легло, най-характерни за CREST синдром. Особено характерно за системна склероза и калциране разязвяване сайтове за пръстите (синдром Tiberzhe - Veysenbaha). Пациентите са ангиом по устните и устната лигавица, на долните крайници - зачервени възли, наподобяващи еритема нодозум; язвени поражения по пръстите на ръцете се движат в acroscleroderma. Някои пациенти също са засегнати лигавиците -. Конюнктивит, стоматит, фарингит и т.н. В такива случаи, заболяването е тип синдром на Сьогрен ( "сух" синдром).
Водещата роля в висцерални прояви на системна склероза принадлежи белодробни лезии, които могат да бъдат една от първите признаци на заболяване. В тези случаи, промени в белите дробове са водещи в по-нататъшни клинични патологичен процес. Най-честите клинични симптоми - кашлица, задух, намаляват в мобилността на гръдния кош. Има четири основни радиологичните признаци на увреждане на белите дробове в системна склероза: местната или дифузна фиброза; дифузен или нодуларно местно; podplevralnaya кистозна пневмопатия; калцификация. При пациенти с влошаване на дихателната функция на белите дробове, се появи хипоксия, намалява VC и TLC.
В резултат на ускореното образуването на колагенови фибрили образувани в белодробна фиброза, срещу които могат да се развият други промени кисти, което води до спонтанен пневмоторакс, радиологично проявява чрез дифузна фиброза на окото ;. съдова промяна - склероза на интимата до пълното заличаване на лумена, междинен хиперплазия, склероза на адвентицията. Има сходство на разстройства, възникващи със системна склеродермия в остра фаза на развитие, идиопатична фиброзен алвеолит оставя да поеме механизми сходство на белодробна патология в тези две заболявания. Дългосрочна белодробна обезщетение се дължи на факта, че в патологичния процес участват не всички лесно, но само неговите базови части.
Сърдечно усложнение е водещите висцерални прояви на системна склеродермия и се характеризира с пролиферация на съединителната тъкан дегенерация на миокарда фибрили, перикардит, наличието на течност в перикардни, миокардна фиброза, болест на вентил или ендокардит. ЕКГ при пациенти с неспецифични промени наблюдава S - Tkompleksa и признаци на дясно камерна хипертрофия. Белодробна хипертония е почти винаги открива чрез сърдечна катетеризация. За системна склероза се характеризира с ритъм и проводни нарушения, сърдечна разширяване, noncoronary развитие Cardiosclerosis, тъй като само малка артерия на миокарда, участващи в процеса (генерализирана васкулит) на. Клинично се проявява с тахикардия, задух, болка в сърцето, аритмия, систолното ромона на на върха, приглушените тонове, отслабването на пулсация. Поражението на миокарда се счита за един от типичните прояви на колагенови заболявания. Когато процесът на локализация в ендокарда склеродермия могат да се развият сърдечни заболявания, и най-вероятно да страдат от митралната клапа. Такава заместник особен доброкачествен ход, с рядко развитие на декомпенсация. В системна склеродермия процес може да се отрази на всички три мембрани на сърцето, но най-разпространени увреждане на миокарда, най-малко - ендокарда, много рядко - на перикарда.
засягане на бъбреците се случва в 8-58% от пациентите, обикновено се появява в петата година на
начало на заболяването, проявява силна артериална хипертония и бързо прогресираща и необратима бъбречна недостатъчност (вярно склеродермия бъбрек). За разлика от SLE и дерматомиозит, в която промяната на гломерулна функция, системна склеродермия бъбречна недостатъчност се характеризира с съдови промени, подобни на тези в злокачествена нефросклероза. пациенти в краен стадий имат олигурия и уремия.
Един от висцерални прояви на системна склероза -porazhenie стомашно-чревния тракт (в 6080% от пациентите). Най-често по едно и също време повреден хранопровода. Склеродермия езофагит, дисфагия показано, отслабването на перисталтиката, твърдост и разширение на стената на хранопровода дифузно стеснение в долната трета, забавено преминаване бариев маса. Клинични чревни лезии симптоми зависят от хипотония и малабсорбция: подуване, болка по време на червата, запек, частично запушване, загуба на апетит, кахексия. Такива състояния трудни в диференциалната диагноза на системна склероза и тумори на червата.
Основната разлика диагностика на костни лезии в системна склероза е остеопороза дисталните фаланги поради съдови трофични разстройства. Клинично се проявява чрез съкращаване и деформация на пръстите на ръцете. Подобни промени не се наблюдават при др. Системни заболявания на съединителната тъкан.
Много често в склеродермия процес включва малки съдове (микроангиопатия склеродермия), в резултат на циркулаторни нарушения: вазомоторни нарушения, трофични язви, хипертония, белодробна циркулация, исхемични промени в бъбреците и други вътрешни органи .. Един от прояви на заболяването - прогресивно кахексия.
Диагностика на системна склероза
Диагнозата на "системна склероза" се основава на клинични симптоми: синдром на Рейно, синдром на Tiberzhe - Veysenbaha (калциране), склеродерма кожни лезии и ставни и мускулни синдром, базално pnevmoskleroze, остеолиза лезии на стомашно-чревния тракт, истинската склеродермия бъбреците. Характерната морфологичен модел на кожни биопсии на мускулите и помага за правилното диагностициране на системна склероза.
Диференциална диагноза на системна склероза
Системната склеродермия се различава с SLE, дерматомиозит, ревматоиден артрит, с висцерална формата на ограничен брой загуби системи, с болести, засягащи множество органи.
Лечение на системна склероза
Лечение на системна склероза е много трудно. Когато процесът използва активни глюко-кортикостероидни лекарства (трябва да се внимава, когато се прилагат в случай на истински склеродермия бъбречна): 20-40 мг преднизон ден преди започване на терапевтичния ефект, а след това постепенно намаляване на поддържаща доза. Подходящи дългосрочна терапия. се използват имуносупресивни лекарства само когато устойчивостта на стероиди и малък ход на процеса. Комбинираната терапия може да включва не-стероидни противовъзпалителни средства -. Voltaren Бруфен, аспирин, индометацин и др симптоматична терапия е използването на вазодилататори и други средства за подобряване на периферното кръвообращение .. Когато кожата ставни прояви показани lidasa хиалуронидаза и повторни курсове на подкожни инжекции от 64-128 IU, с фокусно склеродермия - електрофореза с тези лекарства. При хроничен курс на пациенти системна склероза предназначени балнеолечение, масаж, лечебна физкултура. Когато вярно склеродермия бъбрек използват активни антихипертензивни средства, хемодиализа, в някои случаи на бъбречна трансплантация е извършена.
Алерголозите в Москва
Цена: 3500 рубли. 2275 рубли.
Специалности: алергология. Immunology, инфекциозни заболявания.
Myltsev Андрей Anatolevich
Цената на прием: 35002275 рубли.
Направете една среща с отстъпка 1225 RBL.