МКБ-10 goloprozentsefaliya - лечение, клиника, признаци на Международната класификация на болестите
Определение и преглед [редактиране]
Goloprozentsefaliya - липса на разделяне на двете полукълба на BM, в повечето случаи само в фронталните лобове, в комбинация с аплазия на мазолестото тяло. обонятелните нерви, оптични нерви и брошури, в някои случаи - само аплазия на обонятелните нерви. В повечето случаи, в съчетание с най-различни аномалии на вътрешните органи в развитието.
Етиология и патогенеза [цитат]
Фактоои да се вземат предвид външния му вид тризомия 13, 15 и 21 двойки хромозоми, синдром на Даун. други хромозомни аберации, излагане на йонизиращо лъчение. Goloprozentsefaliyu-често при деца, чиито майки са имали тежка форма на диабет.
Това се отнася до дефекти в развитието на мозъка, причинено от непълно отделяне на ембрионалното преден мозък. Обикновено преден мозък (prozentsefalon) около 32-ия ден на бременността е разделен на две части: теленцефалона или теленцефалона (опашна ядрото, обвивката на церебрална хемисфера) и diencephalon (таламична хипоталамуса, бледо топки). Goloprozentsefaliya - в резултат на нарушения в prozentsefalona надлъжната разделяне (за междинни и крайни мозък) и напречна (две полукълбо) посока. Разделяне резултат на нарушения могат да имат различни аномалии лицето и / или мозъка.
Клиничните прояви [цитат]
В зависимост от тежестта, има три вида goloprozentsefaly: alobarnuyu, semilobarnuyu и лобарен. Това разделение се основава на тежестта на нарушенията divertikulyatsii. Колкото по-разстрои формирането на предния мозък, толкова по-ясно изразени аномалии на лицето и черепа, който се среща в 54-80% от случаите.
а) Alobarnaya goloprozentsefaliya - липса на сърп мозъка interhemispheric бразда и мазолестото тяло. Единственият напреднал камера става голяма гръбна киста, която може да доведе до макроцефалия. мозъка вещество присъства само в предна периферията на единична камера. Таламуса не разделят III камера линия.
б) Semilobarnaya goloprozentsefaliya - falx мозъчен и interhemispheric празнина частично оформен в задната част на мозъка. Предна марка "сливане" на мозъчните полукълба, частичен "сливане" на таламуса. Мазолестото тяло като анатомичната структура липсва, но отделни влакна може да се определи в валяк. Разпределяне на средната mezhgemisferny изпълнение goloprozentsefalii когато interhemispheric празнина присъства във фронталната и тилната и синтез (без отделяне) се появява в задната част на челната и париетална региона. Това състояние се нарича още sintelentsefaliey.
в) пулмонарен goloprozentsefaliya - III камера на напълно оформени, предна рога на страничните вентрикули - частично, формата временната на рогата може също да се променя. Тялото и възглавница на мазолестото тяло присъстват. Hypoplastic фронталните лобове. Сърп мозъка се определя, той може да бъде съкратен в предната част.
Goloprozentsefaliya: Диагноза [редактиране]
а) Когато alobarnoy goloprozentsefalii резултат без отделяне таламуса офлайн камера III. Не се определи interhemispheric бразда, чука и мазолестото тяло. Местоположение церебрална вещество около една камера създава картина, която прилича на подкова. Задните части на кистата се намира. Причината за формиране на кисти е гръбната оклузия на diencephalon. Когато MR ангиография - един багажника на предната мозъчна артерия.
б) Когато semilobarnoy goloprozentsefalii interhemispheric празнина дефинирани между тилната листа. Таламуса частично отделя, при което III камера с малък размер. Челните листа не са разделени. мазолестото корпус не се визуализира.
в) пулмонарен goloprozentsefaliya - прозрачен дял липсва, хипопластични фронталните лобове, предните рога на страничните вентрикули на атипични форми. Таламуса напълно отделя, III камера не се променя.
Тя може да открие аномалии на черепа на лицето: отсъствието на носната преграда, аномалия на етмоиден кост, орбита, оптичния канал, hypotelorism. Диагностика на вътречерепен промени е същият, както в MRI.
Goloprozentsefaliyu възможно да се диагностицира, тъй като 13-14 гестационна седмица. В повечето от случаите са диагностицирани при 20-24 седмици. Пренатална диагностика goloprozentsefalii основава на откриването на свързаните с аномалии на лицето черепа, лицето и мозъка. Определяне аномалии човек прави заподозрян и да започне по-подробно търсене на вътречерепен промени, като например една единствена камера, сливането на таламуса, липсата на interhemispheric цепнатина, микроцефалия. Според САЩ не могат да се разграничат уверено alobarnuyu и semilobarnuyu goloprozentsefaliyu. Диагноза лобарен goloprozentsefalii свързано с големи трудности.
В пренатален период водещ методи - сонография. Alobarnuyu и semilobarnuyu форма goloprozentsefalii трябва да се диагностицира чрез ултразвук през първата половина на бременността, следователно, се прибягва до други технологии не е необходимо. Диагноза лобарен форма goloprozentsefalii възможно само с помощта на ядрено-магнитен резонанс. В постнатална MRI е метод на избор.
Диференциална диагноза [редактиране]
Лобарна goloprozentsefaliyu трябва да се разграничава от septoopticheskoy дисплазия.
Отличителни черти - хипоплазия на фронталните дялове, фронталните рогата и липсата на деформация във времето на роговете на антропо.
В пренатална goloprozentsefaliyu да се разграничава от вентрикуломегалия изразена степен, Hydranencephaly, енцефалоцеле. интрацаребрални кисти.