Видове сарком на Капоши

Видове сарком на Капоши. Клиника сарком на Капоши.

Разпределяне на 4 клинични видове сарком на Капоши.

1. Класически (идиопатична) вид сарком на Капоши настъпва предимно сред жителите на Източна Африка и Средиземноморския басейн. Заболяването обикновено се развива при хора на възраст над 50 години, въпреки че се наблюдава тенденция за намаляване на възрастта на случаи през последните години; Мъжете страдат от 9-15 пъти по-често, отколкото жените.

саркома на Капоши лезии първоначално локализирани в краката и краката (95%). Поражението обикновено симетрични проявяват ангиоматозни неправилна форма петна червено-лилаво или червено да richnevogo с остри ръбове и папули. Тогава петна и пъпки или плаки се превръщат в възела. Foci появяват на повърхността телеангиектазиите, хеморагия, хиперкератозни и верукозно пролиферация, пигментация или белег областта на деформация на. Поради lymphostasis в кожни лезии запечатан, подуване, има синкав цвят. Често се развива прекомерно увеличаване. В началните етапи на заболяването без болка, те се появяват само когато язва. Често има оток на лимфните възли, обаче, промените в тях са реактивни, а не неопластични в природата.

С обобщение на сарком на Капоши в процеса участват лигавицата на устата, гениталиите, конюнктивата окото. В крайния стадий засяга вътрешните органи: на храносмилателния тракт, белите дробове, сърцето и т.н.

сарком на Капоши може да възникне остра, подостра и хронична. Острата форма се характеризира с прогресивно Разбира се, кожни прояви на обобщение, увеличени лимфни възли, висцерална; живота на пациентите, от 2 месеца до 2 години. В субакутен форма за по-бързо и по-малко злокачествени. Най-често хронична форма се характеризира с относително доброкачествен ход, продължителност на заболяването до 10-20 години, и само в по-късните етапи се придружава от язви туморни възли лимфни възли и вътрешните органи.

2. Ендемични видове сарком на Капоши се появява при хора в Централна Африка (Уганда, Zaire). Появата на връх става в първа година от живота; съотношение на мъже и жени на 3: 1. С минимални прояви кожни имат висока честота на заболявания на вътрешните органи, костите, лимфните възли.

3. свързана със СПИН (епидемия) вид сарком на Капоши свързани със СПИН. Заболяването се развива в 1/3 мъжки хомосексуалистите, болни от СПИН, и в 95% от случаите, придружени от кожни прояви. В някои случаи, сарком на Капоши, може да бъде един израз на ХИВ -infektsii.

Етиологичен агент на СПИН е ретровирус HTLV-III / LAV. Патогенезата на синдрома е infiiirovanii вирусни TS04 + -induktornyh / помощни лимфоцити, което води до преждевременна смърт на тези клетки. сарком на Капоши (заедно с опортюнистични инфекции и други форми на злокачествени тумори) развива идват в имунните условия на недостиг.

Първите прояви на сарком на Капоши са малки ярки розови или синкави петна, наподобяващи хематом. Може би появата на червени уплътнени плаки. В бъдеще се развие тъмно червени, лилави или почти черни туморни възли, включително язва, остро болезнено.

Понякога сарком на Капоши първия обрив е самотен характер и постепенно се превръща в множество dissimination по повърхността на кожата, както и петна елементи в такива случаи често са овални и са разположени симетрично по линиите пантера.

По време на 1-1,5 години получава разпространени сарком на Капоши характер висцерална. Често се отразява на лимфните възли, лигавицата на устата, стомашно-чревния тракт, което води до кървене, белите дробове (пневмония, белодробна и плеврален кръвоизлив), както и много други органи.

Летален изход често се свързва с други прояви на СПИН, а не със свързаните с него сарком на Капоши.

4. тип имуносупресивна на сарком на Капоши, причинени от излагане на ятрогенна имуносупресивни лекарства, използвани за предотвратяване на отхвърлянето на вътрешните органи за трансплантация или при лечението на заболявания. Този вид сарком на Капоши често се развива след бъбречна трансплантация. Мъжки съотношение женски 2: 1.

Кожни лезии на сарком на Капоши първоначално доста ограничени, но в бъдеще те могат да вземат общо, включително и висцерална. Агресивни курс на заболяването е фатално. Чрез намаляване или премахване на имуносупресивни лекарства пълна регресия на кожни и висцерални прояви на KS наблюдавани в 24-80% от случаите. Случай, в който един пациент с широко промени кожни и гастроинтестинални лезии изчезва след спиране на циклоспорин но се появи при възобновяването на имуносупресивна терапия след 3 години.