Средна продължителност на живота Миелофиброза
Основно миелофиброза (PM) - хронично, най-вече идиопатична болест.
Лечението, в повечето случаи, поддържащо.
Патофизиология първична миелофиброза
Миелофиброза - е прекомерно образуване на съединителна тъкан в костния мозък на загубата на хематопоетични клетки и последващо висока печалба vnekostnomozgovogo хематопоеза. възможно миелофиброза първичен или вторичен при разследване на редица хематологично, злокачествени и доброкачествени заболявания.
Ч вижда най на вторичната и започва в резултат на злокачествена трансформация на плурипотентни костен мозък стволови клетки. Тези клетки стимулират производството на големи количества фибробласти колаген костен мозък (което не участва в процеса на злокачествена трансформация).
Когато PM се освобождава в кръвния използва множество населените еритроцитите (нормобласти) и гранулоцити (leykoeritroblastoz). концентрация LDH в плазмата често се увеличава. В крайна сметка започва костномозъчна недостатъчност с последващото развитие на анемия и тромбоцитопения. Бързо прогресираща, не подлежи на лечение на остра левкемия химиотерапия започва приблизително 10% от пациентите.
Показатели и симптоми на първична миелофиброза
Повечето пациенти с миелофиброза симптоми. Някои наблюдават симптоми на инфаркти анемия, амилоидоза, или (в по-късните етапи), неразположение, загуба на тегло, повишена температура, далака. Голяма част от пациентите започва хепатомегалия.
Диагностика на първична миелофиброза
Модул може да се подозира при пациенти с увеличение на далака, слезката инфаркт или необяснима увеличение на концентрацията на LDH.
При опит на костен мозък аспирация материал, в повечето случаи не можеш да вземеш. Поради това е необходимо за диагностика на фиброза хистологично потвърждение, защото последният изразява може би неравномерно, ядро биопсия изпратен да изпълнява в друга област, ако първия пример не позволява на тъканите да се установи диагнозата.
Прогнози първична миелофиброза
Средната продължителност на живота представлява 5-те години от началото на заболяването. Но времето може да варира значително. Някои от тях са диагностицирани късно. За лоши фактори включват хемоглобин 10гр / дл, история кръвопреливане, leykozitoz, левкопения и тромбоцитите 100000 / ул. Продължителността на живот на пациентите в най-висока рискова група съставлява 1 година. Не метод на лечение, с изключение на алогенна трансплантация на стволови клетки, не е в състояние да плати или да се контролира процеса на заболяването, което лежи в основата на заболяването.
Лечение на първична миелофиброза
Лечението е насочено към облекчаване на симптомите и усложнения. В палиативно използва за андрогени, химиотерапия, емболизация на далака и радиотерапия. При пациенти с ниски нива за дадена концентрация на хемоглобин еритропоетин приложение последната може да увеличи хемоглобин в достатъчна степен. Има примери за успешно прилагане на алогенна трансплантация на стволови клетки без аблация на костен мозък с изключение на по-възрастни пациенти, но в повечето случаи се провежда при пациенти на възраст 65 години.
Инхибитори на JAK-каскада "Вероятно", ще бъде в състояние да коригира значително спленомегалия и анормален трансформация на периферни кръвни клетки. Тези лекарства са в ранните етапи на развитие.