синдром на Нелсън - причини, патогенеза, симптоми, диагностика, лечение, профилактика
синдром на Nelson - аденом на хипофизата, активно производство на кортикотропин на фона тежка хиперпигментация на кожата, лигавиците и лабилни течения симптоматично надбъбречна недостатъчност.
синдром Nelson развива след двустранна адреналектомия. Честотата на синдром Nelson варира в широки граници от 10 до 80% поради вариабилност в тълкуването на клинични прояви и диагностично използване на технически средства.
Етиология и патогенеза
Етиологията и патогенезата на прогресия поради свръхпродукция на АСТН-kortikotropinomy хипофизната жлеза, която изчезва, когато циркадианния ритъм на секреция на CRH-АСТН-кортизол, не инхибиторен ефект върху нивата на кортизол и АСТН производство kortikoliberiia на фона на хормонално активна аденом на хипофизата, който се развива след двустранна адреналектомия. В същите рецептори kortikotrofov микроаденоми хипофизната и хипоталамуса, за да активирате автономна хормонална продукция.
Сега има доказателства за генетични мутации, определящ резистентност към глюкокортикоид, което се потвърждава от наличието на смущения в трансдукцията на сигнала kortikotrofov глюкокортикоидния ниво.
Предразполагащи фактори за синдром найлон:- Високите нива на кортизол с изразена giperkortizoluriey до хирургично лечение на централната Cushing;
- присъствие микроаденоми хипофизата;
- ранна възраст по време на двустранна адреналектомия.
В същото време, хирургична интервенция върху хипофизната жлеза има защитен ефект срещу развитието на синдром на Нелсън.
Клиничните прояви на синдром Nelson се състоят от маркираната хиперпигментация, лабилна курс на надбъбречна недостатъчност и neyrooftalmologicheskih симптоми.
хиперпигментация на кожата и лигавиците - ранен признак на стабилна и Nelson синдром, то се появява в откритите области на тялото и в гънките на облекло и места на триене. Смята се, че хиперпигментация тежест корелира със степента на повишаване на нивата на АСТН.
Втората група от симптоми - лабилност поток надбъбречна недостатъчност - е свързана с кортизол метаболизъм ускорение и показва увеличаване на слабост, слабост, липса на апетит, диспепсия разстройства, болка в костите, хипотония. Вероятно развитие addisonicheskogo криза с обширни симптоми.
Neyrooftalmologicheskie симптоми зависят от размера на тумора и посоката на растеж и се характеризира с:- постоянни главоболия поради likvoroottoka разстройства;
- загуба на паметта, умора, сълзливост, понижена производителност, подозрителност, емоционална нестабилност;
- при растеж antesellyarnom възможни нарушения на мирис;
- в parasellyarnom възникнат нарушения на растежа от III, IV, V и VI двойка на черепните нерви, т.е. разстройства на зрителни полета под формата на bitemporal хемианопсия или kvadrianopsii, намалена зрителна острота поради парализа на нервите на околомоторна или първичен оптична атрофия;
- в suprasellar растеж, покълване или компресия на камера област III показват церебрални симптоми.
диагностика
Лабораторни и инструментални диагностика синдром Нелсън се основава на резултатите от проучването нивото на АКТХ и потвърди наличието на микро или macroadenoma хипофизната, неговите характеристики растеж и оценка на динамиката на растежа на аденом в сравнение с периода след двустранно адреналектомията преди синдром развитие Нелсън. За kortikotropinomy по типичен дистанционно надбъбречната увеличение АСТН в повече от 200 пг / мл, и отсъствие на циркадианния ритъм на секреция. Обикновено, количеството на АСТН активност отразява аденом и съответства тежестта хиперпигментация. Когато бързорастящи аденоми с инфилтрационна растеж и изразен ниво хиперпигментация АСТН могат да достигнат до 3000 пг / мл или повече.
Лечението е насочено към постигане на обезщетението на хронична бъбречна недостатъчност и последиците от хипоталамус-хипофиза система. Използват се различни методи, потискане на секрецията на АСТН и предотвратяват растежа и kortikotropinomy развитие - лекарствена терапия, радиационни ефекти на хипофизата и хирургично отстраняване на тумора. Наркотиците и лъчева терапия се използват в случаи на тумори, които не излизат извън седлото или рецидив събитието или частичен терапевтичен ефект след операцията.
Прогноза зависи от динамиката на развитие на аденом на хипофизата и степента на компенсация на надбъбречна недостатъчност. С бавно развитие на процеса на тумор и компенсация на надбъбречна недостатъчност състояние на пациентите за дълго време може да бъде задоволителна. Възможност за работа в почти всички ограничено. Необходимо медицински преглед ендокринолог, невролог и офталмолог.