синдром клуб - Джонсън (Dubin - Джонсън) - педиатър - сайт за педиатри, стажанти,
Етиопатогенезата синдром Dubin - Джонсън.
Жълтеница като основен синдром аномалия Dubin - Johnson изолация недостатъчност, причинена от чернодробните клетки, обвързани билирубин, предотвратявайки по този начин преминаването през нормални чернодробни клетки в обвивката на жлъчните каналчета. За да обясни провала на чернодробните клетки се предполага (непотвърдена все още) наличието на вродена ензимна недостатъчност.
синдром Dubina - Джонсън и е наследствена и се движи в семейства. Предадени рецесивен и edinokrovie родителите е важен фактор, който може да се определи по-висока честота на настъпване на аномалията от наследниците.
Много подобни, с клиничните и биологичните гледни точки синдром Dubin - Johnson, ротор (палци) синдром (наскоро изолирани от група хронична идиопатична жълтеница), където отбелязва: умерен, интермитентна жълтеница смесва билирубин (свободен и свързан) хиперхромна урина и положителен тест за БСП. Единствената разлика между тези два синдрома е, че хепатоцити синдром роторни не съдържат пигмент.
- синдром "Dubin-Spirntsa";
- идиопатична хронична жълтеница;
- конституционна не-хемолитична жълтеница;
- жълтеница с чернодробни lipochromes.
Симптоматика синдром Dubin - Джонсън.
Започнете бавно, прогресивно и неспецифичен. Децата често се оплакват от отпадналост, анорексия и гадене. По-късно се появяват дифузна болка в корема; хепатомегалия; Осезаем черния дроб става малко по-болезнено или произволно с внимателна палпация; жълтеница или по-малко жълтина (като се започне през детството и продължава по-късно през целия живот); gnperhromnaya урина; небоядисана стол. Общото състояние е добро във всички случаи и за всички клинично развитие на заболяването.
Биохимични изследвания показват важни данни за ръководството на диагностика: повишена билирубинемия, достигайки до 20 мг / 100 мл серум, по-специално повишена конюгиран билирубин директно, които могат да възлизат на повече от 80% от общия билирубин. Билирубинурия значително, а в някои случаи се наблюдава urobilinuria.
Функционални изследвания на черния дроб и обикновено са нормални или леко нарушен, с изключение на багрилата от теста закъснение (bromsulfoftaleina, Бенгал червени, индоцианиново зелено и метиленово синьо), които показват, повишената им забавяне е вероятно поради нарушение на нивото на чернодробните клетки. Сред тези тестове, най-често се използва, както и от резултатите от най-важните е БСП, които забавят след 45 минути достига 10% и се увеличава значително след 60 минути.
Пробиване биопсия на черен дроб разкрива характерни промени, дори patognomonicheskie за този синдром доведе до присъствието на пигмент отлагане в хепатоцитите, по-специално в tsentrolobulyarnoy зона, поразително понякога Купферови клетки.
Пигменти жълто-кафяв или шисти с цвят, подобен на липофуксин и от химическа гледна точка по-близо до меланин на. Той депозиран в клетките, под формата на фин гранулиране, малък или среден размер. Въпреки, че се предполага, че хепатоцити товар, който елемент единствените възможни хистопатологични промени, изтекъл проучване електронен микроскоп разкри съществуването на някои засегнати въси, понякога дори да се налага жлъчния тромба.
Курс и прогнозиране на синдрома Dubin - Джонсън. По време на хроничен синдром, но винаги се понася добре.
Прогноза за синдром на Dubin - Johnson благоприятен поради липсата на чернодробни нарушения.
Лечение на синдрома Dubin - Джонсън. Не съществува ефективно лечение.
Свързани медицински изделия
- Ротор синдром на ротора През 1948 г., заедно с Managamom и Флорентин, описва рядка форма на семейството [...]
- синдром на жълтеница при новородени синдром на жълтеница при новородени (SGN) също е сега важен и [...]
- новородени с жълтеница Rh - конфликт (хемолитична) хемолитична жълтеница чрез имунизиране Rh е жълтеница причинено от прекомерно [...]
