Psevdogemofiliya поради липса на фибриноген (hypofibrinogenemia)

Хеморагичната болест поради вродена липса на фибриноген в кръвта е много рядко. В световната литература са описани само няколко пациенти дузина afibrinogenemia. Това заболяване се характеризира с кървене от лигавиците, подкожни кръвоизливи и пълно nesvertyvaniem кръвта. Също толкова рядко се наблюдава хеморагични явления при деца, които произтичат от вродени намалят нивата на фибриноген; така наречената вродена hypofibrinogenaemia.

система коагулация на кръвта като комбинация от биохимични фактори, които са в кръвта и тъканите, които взаимодействие води до коагулация на фибриногена да го превърне в фибрин. Кръв съсирване се случва в четири етапа: образуване на тромбопластиново; превръщане на протромбина.

Преди да се премине към клиничната картина hypofibrinogenaemia трябва да разгледаме някои от най-новите данни, получени от проучване фаза III на съсирването на кръвта. Лятно фибриноген до фибрин е по-сложна, отколкото преди приема и се среща в три етапа: 1), когато са изложени на протеолитично тромбин на фибриноген се разцепват от него две фибрин пептид А и В. От останалите две gemimolekul фибриноген образува фибринов мономер; 2) допълнително агрегация настъпва фибринови мономери и тяхната полимеризация, в резултат на разтворим полимер; 3) в последния етап протича разтворим полимер към неразтворим фибрин. Фибрин стабилизация се влияе fibrinstabiliziruyuschego фактор (фибрин стабилизиращ фактор). Активирането се случва фибрин стабилизиращ фактор под действието на тромбина в присъствието на йонизиран калций. Фибрин стабилизиращ фактор представлява протеин. активното място, който включва сулфхидрилна група (SH); Затова всички вещества, които блокират тези групи, деактивират фибрин стабилизиращ фактор. Коефициентът на плазма и тромбоцити фибрин стабилизиране е в неактивно състояние.

При наличие на кръвен съсирек fibrinstabiliziruyuschego фактор става гъста.

Действието на протеолитично на тромбина на фибриноген се инхибира от антитромбин I, II и IV, и полимеризацията на фибрина мономер-инхибирана декстран антитромбин V и VI. Освен това, има изкуствени PSF инхибитори, например monoyodatsetat и др.

Със значително намаляване на фибриногена в кръвта или ненормално повишаване в дейността антитромбини време тромбин се удължава в кръвната плазма на пациента.

Когато psevdogemofilii поради липса на фибриноген хеморагични явления се наблюдават при пациенти с намаляване на концентрацията на фибриноген в кръвта до около 100 мг%. Причината може да бъде изразена hypofibrinogenemia недостатъчен синтез на чернодробните клетки или повишена деградация на фибриноген в тялото. В вродена аномалия hypofibrinogenemia образуват синтез фибриноген на. Доказателство за това е нормалната продължителност на живота на прелетите пациенти с фибриноген (Ларю и др.). За спиране на кървенето в концентрация hypofibrinogenemia фибриноген трябва да бъде доведен до ниво над 100 мг%. Когато afibrinogenemia целите на хемостаза изисква вливане на 4.0 фибриноген. В тези случаи, когато това кървене не спира, ние трябва да помним, че пациентите могат да развият антитела antifibrinogennye че възпрепятстват нормализиране на кръвното фибриноген (Bronimann).

Наследственост при hypofibrinogenaemia е доминиращ характер и не е свързан с пода. При пациенти с анамнеза за понякога подчертано родствен бракове. Първите прояви на кървене не могат да се появят веднага след раждането и по-късно в живота. Често кървене се появи след операцията.

Пациентите с вродена fibrinogenopenii по клинични и лабораторни изследвания, подобни на тези на afibrinogenii. Въпреки това, когато симптомите hypofibrinogenemia по-слабо изразени. Повечето от феномените на хеморагични случва след контузия, но понякога те възникват спонтанно. На кожата, често синини и натъртвания. Петехии не се случи. Честите кръвотечение от носа и венците, особено след изваждане на зъб. Кървава повръщане, наблюдавани след назално кървене.

Лечението се редуцира до заместителна терапия с донорска кръв, за нови възможности. Опитът показва, че кървенето се спира, когато нивото на фибриногена в реципиента достигне 100 мг% и по-горе. Препоръчителен повтаря интравенозна инфузия на кръвта да се създаде състав на фибриноген, тъй като фибриноген срещу образуването на кръвопреливане обикновено не се има стимулиращ ефект. Фибриноген след преливане на кръв се съхраняват в продължение на две седмици и след това изчезва. Допълнителни кръвопреливания могат да се прилагат интравенозно пречиства фибриноген в топъл физиологичен разтвор в съотношение 3.0: 200.0. Полезни като третиране с калциев хлорид, витамини С и P.

При повишена фибринолитична активност се препоръчва да се инжектира метода на кръв струя. Освен това, определен epsilonaminokapronovaya киселина интравенозно и навътре 5.0 до приемане. Когато antifibrinogennyh антитела полезни хормонални препарати - преднизон 1,5-2 мг изчислени в продължение на 1 кг телесно тегло на пациента.

Присъединяването към инфекциозни заболявания при пациенти с hypofibrinogenemia изисква интензивно лечение, тъй като те могат да имат намалена имунна система. Желателно е да се антибиотици вътре, отколкото парентерално.

Прогноза при hypofibrinogenaemia благоприятно. В заключение, настоящото собствено наблюдение.

Пациент Ю Р. наблюдавано от нас в продължение на 11 години, с 6-годишна възраст. През това време момчето често страдали кръвотечение от носа. Количеството на фибриноген тя варира от 50 мг% до 125 мг%. Последно кървене от носа и намалява фибриноген беше отбелязано през 1970 г., след грип; освен hypofibrinogenaemia в coagulogram са открити други аномалии. LORorgany и вътрешните органи без възможности. Така, в нашия пациент е бил диагностициран psevdogemofilii поради липса на фибриноген (вродена форма). Лечението е симптоматично. Прогноза задоволително.

Научете повече за фибриноген: