Муковисцидоза при децата предизвиква симптомите, лечението

Кистозна фиброза, или муковисцидоза е системно заболяване, наследствено, поради мутация на ген, и е показана на екзокринните жлези лезии, тежки нарушения на стомашно-чревния функция и респираторни заболявания.

Това означава, че причината за кистозна фиброза при деца има генна мутация. Ако и двамата родители - носители на мутиралия ген, рискът от раждане на дете с муковисцидоза е 25%, а носителите на само един дефектен ген mukovistsidozomne болен.

Известно е около хиляда гени на муковисцидоза мутации, водещи до нарушаване на структурата и функцията на протеина. Поради тези дефекти се събират тайни на екзокринните жлези, влошаване на евакуацията им. Промени в физикохимичните свойства на секреция, са представени в клиничната картина на болестта.

Редица промени могат да бъдат определени вече по време на развитието на плода. Това заболяване на дихателната система, панкреаса, стомашно-чревния тракт, което се увеличава с нарастването на детето.

симптоми на муковисцидоза

Повишена вискозитет секреция прави трудно да се оттича и допринася за стагнация, атрофия на разширяване жлезиста тъкан отделителните канали жлези, развитие на напреднала фиброза. Ензимната активност в това заболяване е значително намалена. fibroblastovprivodit дисфункция и дисфункция на ресничките.

Белите дробове отговарят на патологичен феномен на хроничен бронхит. бронхиектазия и дифузна белодробна фиброза. Лумена на бронхите определя вискозни съдържание гнойни, процесът се усложнява от добавянето на бактериална инфекция, по-специално Haemophilus грип и Pseudomonas Aeruginosa, инфлуенца стафилококус ауреус; образува унищожаване.

В панкреаса определя дифузна фиброза, кистозна промени в малки и средни канали. В черния дроб маркиран дифузно или фокална дегенерация, жлъчката застой в билиарна цироза.

Мекониумът илеус предизвиква атрофия на лигавицата слой, разширяването на лумена на чревни мукозни жлези и пълнене маси тайни, субмукозно оток и се смесва с малформации на храносмилателния тракт.

форма на кистозна фиброза

Има няколко форми на кистозна фиброза, сред които:

В допълнение, той установи, мекониум илеус, както и нетипичен и изтриват форма.

Около три четвърти от случаите на муковисцидоза се появят през първите две години от живота си, но развитието на неонатален скрининг от лекари помогнаха значително да намали времето на откриване на заболяването.

До четиридесет процента от пациентите с кистозна фиброза деца страдат в първите дни на живота мекониум обструкция. Тази форма на заболяването е следствие на липса на трипсин, което е причината за концентрацията в контурите на тънките черва вискозен и дебелина мекониум.

Как да се определи, че детето има кистозна фиброза?

Ако имате здраво бебе оригинални изпражнения тръгва на първия или втория ден след раждането, се наблюдава пациента с муковисцидоза преминаване на мекониум. Това се изразява в повишена тревожност детето на втория ден от живота. стомаха му набъбва започват регургитация и повръщане с жлъчката. Няколко дни по-късно състоянието се влошава допълнително, кожата става суха и бледа на корема помете ясно съдов модел, тя се превръща в застой, да станат видими признаци на интоксикация и exsicosis. Има и тахикардия и задух, коремна ударни показва thympanitis, перисталтика, няма да бъдат чути. Рьонтген показва подут корем чревни примки за разлика спи секции в долната част на корема.

Ако детето ви има муковисцидоза или проявяват никакви симптоми, незабавно се свържете с Вашия лекар. Ранната диагноза и лечение спомага за бързо нормализиране на състоянието на бебето.

Въпреки това, лечението на това заболяване за цял живот, така че в детството си е толкова важна роля на родители, които трябва стриктно да спазват всички назначения и консултация с лекар.

А първите признаци на зараждащата се обостряне могат да бъдат:

• липса на апетит,
• летаргия,
• увеличаване на телесната температура,
• промени в размера и цвета на храчки,
• усилване на кашлицата,
• ясни нарушения на стола под всякаква форма,
• коремна болка.

В обострянията изисква хоспитализация.

Терапия за кистозна фиброза е сложната природа и се разрежда и отстраняване на вискозни слуз от бронхиална пулмонарна лечение на инфекциозни заболявания, подмяна на панкреатични ензими, корекция за разреждане жлъчна мултивитамини недостатъчност. Практикува специален набор от упражнения и дихателни упражнения за отстраняване на храчки. Тези сесии трябва да бъдат държани за живота всеки ден.

Най-интересната новина